2) дивертикулярной толстокишечной болезни
3) артериомезентериальной непроходимости
4) муковисцидозе (+)
Муковисцидоз — системное аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное патогенными вариантами гена CFTR, кодирующего хлорный канал эпителиальных клеток. В поджелудочной железе нарушение транспорта хлора и воды приводит к образованию вязкого секрета, обструкции мелких протоков, повреждению ацинарной ткани, фиброзу и постепенной атрофии экзокринного аппарата. Поэтому поражение поджелудочной железы является характерным проявлением муковисцидоза и у большинства пациентов проявляется внешнесекреторной недостаточностью.
Клинически это проявляется стеатореей, полифекалией, метеоризмом, снижением массы тела и дефицитом жирорастворимых витаминов A, D, E и K. Наиболее практичным тестом оценки функции поджелудочной железы является определение фекальной эластазы-1: концентрация менее 200 мкг/г кала свидетельствует об экзокринной недостаточности, а менее 100 мкг/г — о тяжелой степени. Диагноз муковисцидоза подтверждают повышенная концентрация хлоридов пота (обычно ≥60 ммоль/л при корректном выполнении теста) и/или выявление патогенных вариантов CFTR при наличии соответствующей клинической картины.
При язвенной болезни первично поражаются слизистая оболочка желудка или двенадцатиперстной кишки, при дивертикулярной болезни — стенка толстой кишки, а при артериомезентериальной непроходимости происходит внешняя компрессия третьей части двенадцатиперстной кишки между верхней брыжеечной артерией и аортой. Эти состояния не предполагают обязательного вовлечения поджелудочной железы. Напротив, при муковисцидозе патологический процесс непосредственно затрагивает панкреатические протоки и экзокринную паренхиму.
| Заболевание | Основная зона поражения или механизм | Связь с поджелудочной железой | Характерный диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Язвенная болезнь желудка | Дефект слизистой желудка вследствие дисбаланса факторов агрессии и защиты | Не является обязательным органом-мишенью | Эндоскопически выявляемый язвенный дефект; возможна инфекция H. pylori |
| Дивертикулярная болезнь толстой кишки | Формирование выпячиваний слизистой и подслизистой через мышечный слой кишки | Панкреатическое поражение не является типичным признаком | Дивертикулы при колоноскопии или КТ; при осложнении — признаки дивертикулита |
| Артериомезентериальная непроходимость | Сдавление горизонтальной части двенадцатиперстной кишки между аортой и верхней брыжеечной артерией | Поджелудочная железа первично не поражается | Постпрандиальная рвота, снижение массы тела, уменьшение аортомезентериального угла по КТ |
| Муковисцидоз | Дефект CFTR, вязкий секрет и обструкция панкреатических протоков | Типичное поражение экзокринной части: фиброз и внешнесекреторная недостаточность | Стеаторея, низкая фекальная эластаза-1, повышенный хлор пота |
| Степень панкреатической недостаточности при муковисцидозе | Снижение поступления ферментов в двенадцатиперстную кишку | Недостаточное переваривание жиров и нарушение всасывания витаминов A, D, E, K | Фекальная эластаза-1 <200 мкг/г; при тяжелой недостаточности обычно <100 мкг/г |
При подтвержденной внешнесекреторной недостаточности назначают заместительную терапию препаратами панкреатических ферментов во время приема пищи и перекусов. Дозу подбирают по содержанию липазы, клиническому ответу и нутритивному статусу пациента. Обязательны контроль массы тела, роста у детей и уровней жирорастворимых витаминов. Важно учитывать, что у части больных сохраняется достаточная внешнесекреторная функция, однако это не исключает муковисцидоз и необходимость динамического наблюдения за поджелудочной железой.