2) острая почечная недостаточность
3) острая дыхательная недостаточность
4) судорожный синдром
Ведущим проявлением отравления бледной поганкой является острая печёночная недостаточность, обусловленная действием аматоксинов, прежде всего α-аманитина. Эти токсины термостабильны, не разрушаются при кулинарной обработке и избирательно подавляют РНК-полимеразу II, вследствие чего прекращается синтез матричной РНК и белков. Наиболее выраженное повреждение возникает в клетках с высокой метаболической активностью — гепатоцитах, где развиваются массивный цитолиз и центролобулярный некроз.
Для аматоксинового отравления характерен скрытый период продолжительностью обычно 6–24 часа, после которого появляется тяжёлый гастроэнтерит с рвотой, профузной диареей, обезвоживанием и электролитными нарушениями. Затем возможно кратковременное субъективное улучшение, несмотря на продолжающееся поражение печени. Прогрессирование сопровождается резким повышением активности аминотрансфераз, гипербилирубинемией, гипогликемией, коагулопатией и энцефалопатией; сочетание коагулопатии и печёночной энцефалопатии у пациента без предшествующего цирроза соответствует критериям острой печёночной недостаточности.
| Клинический этап или признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Латентный период | Отсутствие симптомов в течение 6–24 часов после употребления грибов | Позднее начало отличает аматоксиновый синдром от большинства пищевых токсикоинфекций и многих быстро действующих грибных токсинов |
| Гастроинтестинальная фаза | Неукротимая рвота, водянистая диарея, абдоминальная боль, дегидратация | Может ошибочно расцениваться как изолированный гастроэнтерит, однако не отражает основную тяжесть интоксикации |
| Фаза мнимого улучшения | Ослабление диспепсических симптомов при продолжающемся цитолизе | Клиническое улучшение не исключает прогрессирующее токсическое поражение печени |
| Печёночный цитолиз | Резкое повышение АЛТ и АСТ, иногда до нескольких тысяч единиц на литр | Один из ранних лабораторных признаков массивного повреждения гепатоцитов |
| Нарушение синтетической функции | Удлинение протромбинового времени, повышение МНО, снижение факторов свертывания | Рост МНО отражает тяжесть печёночной недостаточности и имеет прогностическое значение |
| Печёночная энцефалопатия | Изменение поведения, спутанность сознания, сопор или кома | В сочетании с коагулопатией подтверждает развитие острой печёночной недостаточности |
| Поражение почек | Олигурия, повышение креатинина вследствие гиповолемии, токсического повреждения или гепаторенального синдрома | Обычно является вторичным осложнением, а не ведущим клиническим синдромом |
Лечение должно начинаться при одном лишь обоснованном подозрении на аматоксиновое отравление и включать раннюю деконтаминацию, многократное введение активированного угля, интенсивную коррекцию водно-электролитных нарушений и применение специфически направленной терапии, включая силибинин при его доступности. N-ацетилцистеин может использоваться как компонент терапии острой печёночной недостаточности. Необходимы частый контроль МНО, глюкозы, билирубина, аминотрансфераз, креатинина и неврологического статуса. При нарастании коагулопатии, энцефалопатии, лактатацидоза или гипогликемии требуется раннее направление пациента в трансплантационный центр.