2) аутоиммунных гемолитических анемий
3) миелодиспластического синдрома
4) миелопролиферативных заболеваний (+)
Синдром Бадда—Киари представляет собой нарушение оттока крови из печени вследствие тромбоза или необтурационной окклюзии печёночных вен и/или нижней полой вены на уровне впадения печёночных вен. Наиболее характерной гематологической причиной этого синдрома являются миелопролиферативные новообразования, прежде всего истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и первичный миелофиброз. Клональная пролиферация клеток миелоидного ростка сопровождается тромбоцитозом, эритроцитозом, повышением вязкости крови, активацией эндотелия и выраженной гиперкоагуляцией; важную роль часто играет мутация JAK2 V617F.
Синдром Бадда—Киари может быть первым проявлением ранее не диагностированного миелопролиферативного заболевания. Даже нормальные показатели общего анализа крови не исключают этот диагноз, поскольку их изменению могут препятствовать гиперспленизм, гемодилюция и потребление клеток крови в зоне тромбоза. Клинически возможны боль или тяжесть в правом подреберье, гепатомегалия, асцит, признаки портальной гипертензии и печёночная недостаточность; методом первичной диагностики служит допплеровское ультразвуковое исследование, а КТ- или МР-венография уточняет уровень и протяжённость обструкции.
| Состояние | Основной механизм | Связь с синдромом Бадда—Киари | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Миелопролиферативные новообразования | Клональная миелоидная пролиферация, тромбоцитоз, эритроцитоз, гипервязкость и активация коагуляции | Типичная и клинически значимая причина тромбоза печёночных вен | Исследование JAK2 V617F, общего анализа крови, трепанобиопсия костного мозга; при необходимости — анализы CALR и MPL |
| Пароксизмальная ночная гемоглобинурия | Клональный дефект клеток крови с внутрисосудистым гемолизом и выраженной тромбофилией | Возможная причина тромбозов необычной локализации, включая печёночные вены | Проточная цитометрия с выявлением дефицита GPI-якорных белков и FLAER-негативных клеток |
| Наследственные тромбофилии | Дефицит антитромбина, протеинов C или S, мутация фактора V Leiden или протромбина | Могут вызвать тромбоз печёночных вен, особенно при сочетании факторов риска | Специализированная коагулограмма и молекулярно-генетическое исследование после исключения приобретённых причин |
| Антифосфолипидный синдром | Аутоантитела активируют эндотелий и систему свертывания | Возможен тромбоз печёночных и портальных вен | Волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и β2-гликопротеину I с подтверждением в динамике |
| Аутоиммунные гемолитические анемии | Иммунное разрушение эритроцитов; тромботический риск не является ведущей особенностью заболевания | Не относятся к типичным причинам синдрома Бадда—Киари | Прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз, повышение ЛДГ и непрямого билирубина при отсутствии признаков клональной миелопролиферации |
| Болезнь Верльгофа | Иммунная тромбоцитопения вследствие антитромбоцитарных антител | Самостоятельно обычно не вызывает тромбоз печёночных вен | Изолированная тромбоцитопения при исключении других причин; тромбоз возможен преимущественно на фоне лечения или дополнительных факторов риска |
| Застойная сердечная недостаточность и констриктивный перикардит | Повышение давления в правом предсердии и пассивный венозный застой | Могут имитировать нарушение печёночного венозного оттока, но не являются классическим истинным синдромом Бадда—Киари | Эхокардиография, признаки системного венозного застоя и отсутствие локальной окклюзии печёночных вен |
При выявлении синдрома Бадда—Киари необходимо целенаправленно искать миелопролиферативное новообразование, даже при отсутствии выраженного эритроцитоза или тромбоцитоза. Лечение обычно включает длительную антикоагуляцию и коррекцию основного заболевания; при сохраняющейся обструкции применяют ангиопластику со стентированием или трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование. При декомпенсированной печёночной недостаточности рассматривают трансплантацию печени. Ранняя диагностика существенно снижает риск прогрессирования портальной гипертензии и печёночной недостаточности.