2) алкогольный гепатит
3) лекарственный гепатит
4) сепсис (+)
Гемолитическая желтуха относится к надпечёночным желтухам и развивается при ускоренном разрушении эритроцитов с образованием избыточного количества непрямого билирубина. Сепсис способен вызывать приобретённый внутрисосудистый гемолиз вследствие действия бактериальных токсинов, окислительного повреждения эритроцитов, иммунных механизмов, а также микроангиопатии и диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Поэтому в рамках данного теста именно сепсис рассматривается как состояние, способное привести к гемолитическому варианту желтухи.
Лабораторными признаками гемолиза являются повышение непрямого билирубина и лактатдегидрогеназы, ретикулоцитоз, снижение концентрации гаптоглобина, возможные анемия и гемоглобинурия. Важно учитывать, что при сепсисе нередко развивается и холестатическая дисфункция печени с преобладанием прямого билирубина; это другой патогенетический вариант желтухи. Опухоль печени, алкогольный и лекарственный гепатит преимущественно вызывают паренхиматозную или холестатическую желтуху, а не изолированное усиление гемолиза.
| Состояние | Преимущественный механизм | Тип гипербилирубинемии | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Сепсис с гемолизом | Токсическое, иммунное или микроангиопатическое разрушение эритроцитов | Преимущественно непрямой билирубин | Анемия, ретикулоцитоз, высокий ЛДГ, снижение гаптоглобина; при микроангиопатии — шистоциты |
| Септический холестаз | Нарушение транспорта желчных кислот и экскреции билирубина гепатоцитами | Преимущественно прямой билирубин | Повышение щелочной фосфатазы и ГГТ, отсутствие ведущих признаков гемолиза |
| Опухоль печени или желчных путей | Инфильтрация печени либо механическая обструкция желчных протоков | Прямой билирубин | Холестатический профиль ферментов, расширение желчных протоков по данным визуализации |
| Алкогольный гепатит | Токсическое воспалительное повреждение гепатоцитов | Смешанная или преимущественно прямая | Повышение АСТ и АЛТ, обычно соотношение АСТ/АЛТ более 2, признаки хронического употребления алкоголя |
| Лекарственный гепатит | Идиосинкразическое или токсическое поражение печени | Гепатоцеллюлярная, холестатическая или смешанная | Связь с началом терапии, исключение вирусных и аутоиммунных причин, улучшение после отмены препарата |
| Первичный гемолиз вне сепсиса | Аутоиммунное, наследственное или механическое разрушение эритроцитов | Непрямой билирубин | Положительная прямая проба Кумбса при иммунном гемолизе либо шистоциты при механическом варианте |
Ключевым принципом дифференциальной диагностики является оценка фракций билирубина одновременно с показателями гемолиза и печёночными ферментами. При подтверждённом гемолизе необходимо лечить сепсис и устранять его причину, контролировать коагулопатию и поддерживать гемодинамику. При выраженной анемии вопрос о трансфузии решается с учётом клинической тяжести и показателей тканевой гипоксии. Таким образом, сепсис может быть причиной гемолитической желтухи, хотя в клинической практике он также часто сопровождается холестатическим поражением печени.