2) цитолиза
3) портальной гипертензии (+)
4) печеночно-клеточной недостаточности
Спленомегалия и гиперспленизм являются типичными проявлениями синдрома портальной гипертензии. Повышение сопротивления кровотоку в портальной системе, чаще при циррозе печени, препятствует оттоку крови от селезёнки и вызывает венозный застой. В результате селезёнка увеличивается, а её фильтрационная и фагоцитарная активность усиливается.
Гиперспленизм характеризуется секвестрацией и ускоренным разрушением форменных элементов крови в увеличенной селезёнке. Наиболее рано обычно развивается тромбоцитопения, затем могут присоединяться лейкопения и анемия; при этом в костном мозге, как правило, сохраняется или повышается продукция клеток. Портальная гипертензия может быть внутрипечёночной, предпечёночной или постпечёночной, однако во всех случаях застой в портальной системе способен приводить к сочетанию спленомегалии и цитопений.
| Параметр | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Портальное давление | Патологически повышается при увеличении сопротивления или кровотока в портальной системе | Градиент венозного давления в печени свыше 5 мм рт. ст. соответствует портальной гипертензии; 10 мм рт. ст. и более — клинически значимая портальная гипертензия |
| Состояние селезёнки | Венозный застой вызывает увеличение органа и усиление депонирования клеток крови | Спленомегалия — частый косвенный признак портальной гипертензии, особенно в сочетании с тромбоцитопенией |
| Гиперспленизм | Секвестрация и ускоренная элиминация эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов | Выявляются одно-, двух- или трёхростковые цитопении при отсутствии более убедительной причины |
| Типичные изменения крови | Чаще всего снижается число тромбоцитов; позднее возможны лейкопения и анемия | Тромбоцитопения может быть ранним лабораторным маркером портальной гипертензии, но не является самостоятельным диагностическим критерием |
| Клинические признаки | Варикозное расширение вен пищевода и желудка, асцит, расширение портокавальных коллатералей | Сочетание этих признаков со спленомегалией значительно повышает вероятность портальной гипертензии |
| Основные причины | Цирроз печени, тромбоз воротной или селезёночной вены, шистосомоз, синдром Бадда—Киари и другие сосудистые заболевания | Определение уровня блока кровотока необходимо для выбора тактики лечения |
| Подтверждение диагноза | Ультразвуковое исследование с допплерографией, эндоскопия, КТ/МРТ; при необходимости — измерение градиента печёночного венозного давления | Оцениваются диаметр и проходимость портальных сосудов, скорость кровотока, коллатерали и наличие варикозных вен |
Мезенхимальное воспаление и цитолиз отражают активность повреждения печени, но сами по себе не объясняют застойное увеличение селезёнки. Печёночно-клеточная недостаточность может сопровождать цирроз, однако её ведущие признаки связаны с нарушением синтетической, детоксикационной и метаболической функций печени. При выявлении цитопений необходимо исключить кровотечение из варикозных вен, дефицитные состояния, лекарственное воздействие и первичные заболевания костного мозга. Лечение направляют прежде всего на причину и контроль портальной гипертензии, включая профилактику кровотечения из варикозно расширенных вен.