2) болезнь Уиппла
3) карциноид (+)
4) лимфосаркому
Правильный ответ — карциноид, то есть хорошо дифференцированная нейроэндокринная опухоль, способная секретировать биологически активные вещества. При попадании гормонов в системный кровоток формируется карциноидный синдром: приступообразная гиперемия и ощущение жара, секреторная диарея, схваткообразные боли в животе, сердцебиение и бронхоспазм с ощущением удушья. Основными медиаторами являются серотонин, гистамин, брадикинин, простагландины и тахикинины.
При нейроэндокринных опухолях тонкой кишки метаболизм серотонина в печени может быть недостаточным, особенно при наличии метастазов, поэтому гормоны достигают большого круга кровообращения. Приступы способны провоцироваться приемом пищи, алкоголя и стрессом; их повторяемость и сочетание вазомоторных, кишечных и бронхолегочных проявлений имеют важное диагностическое значение. Наиболее специфичным лабораторным исследованием считается определение 5-гидроксииндолуксусной кислоты в суточной моче — конечного метаболита серотонина.
Для подтверждения диагноза используют также определение хромогранина A с учетом его невысокой специфичности, морфологическое исследование опухоли с иммуногистохимическим выявлением хромогранина и синаптофизина, КТ или МРТ, а также ПЭТ/КТ с радиолигандом к соматостатиновым рецепторам. При длительном течении избыток серотонина может привести к фиброзному поражению клапанов правых отделов сердца и развитию карциноидной болезни сердца.
| Признак | Карциноидный синдром | Практическое значение |
|---|---|---|
| Приливы | Приступообразная гиперемия лица, шеи и верхней части туловища, ощущение жара | Вазоактивные медиаторы вызывают расширение сосудов |
| Желудочно-кишечные проявления | Водянистая диарея, ургентные позывы, спастические боли | Обусловлены стимуляцией секреции и моторики кишечника серотонином |
| Респираторные симптомы | Эпизоды бронхоспазма, свистящего дыхания и удушья | Могут имитировать бронхиальную астму или аллергическую реакцию |
| Сердечно-сосудистые проявления | Сердцебиение, колебания артериального давления | Связаны с системным действием медиаторов; позднее возможна клапанная фиброзная болезнь |
| Лабораторный критерий | Повышение 5-гидроксииндолуксусной кислоты в суточной моче | Наиболее информативный биохимический маркер избыточной продукции серотонина |
| Визуализация | КТ/МРТ, эндоскопия, ПЭТ/КТ с аналогами соматостатина | Позволяет обнаружить первичную опухоль и метастатическое поражение |
| Морфологическая верификация | НЭО с экспрессией хромогранина A и синаптофизина, оценкой Ki-67 | Определяет нейроэндокринную природу и степень злокачественности опухоли |
Тактика лечения зависит от локализации, распространенности и пролиферативной активности опухоли. Для контроля гормональных симптомов применяют аналоги соматостатина, прежде всего октреотид или ланреотид. При резектабельной опухоли основным методом остается хирургическое лечение, а при распространенном процессе рассматриваются таргетная радионуклидная терапия и другие системные методы.