2) сладостей
3) черного хлеба
4) молока (+)
Правильный ответ — молоко. Врожденная недостаточность лактазы, или врожденная алактазия, представляет собой редкое наследственное состояние, при котором в щеточной кайме энтероцитов тонкой кишки резко снижена либо отсутствует активность фермента лактазы. Лактаза расщепляет молочный сахар лактозу на глюкозу и галактозу, которые затем всасываются. Поэтому клинические проявления возникают уже после первых кормлений грудным молоком или молочной смесью.
Нерасщепленная лактоза остается в просвете кишечника и повышает его осмотическую нагрузку, вследствие чего в кишечник поступает вода и формируется водянистая диарея. В толстой кишке лактоза подвергается ферментации микробиотой с образованием водорода, углекислого газа и органических кислот; это вызывает метеоризм, урчание, кишечные колики и вздутие живота. Для врожденной формы характерны раннее начало симптомов, связь с каждым приемом молока, кислая реакция стула, возможное раздражение кожи перианальной области, недостаточная прибавка массы тела и риск обезвоживания.
Диагноз подтверждают клинической связью симптомов с приемом лактозы и результатами обследования. Наиболее употребим водородный дыхательный тест: повышение концентрации водорода обычно на 20 ppm и более по сравнению с исходным уровнем после нагрузки лактозой расценивают как признак мальабсорбции. Врожденную алактазию следует отличать от вторичной лактазной недостаточности, которая развивается после инфекционного энтерита, целиакии или другого повреждения слизистой и может быть обратимой.
| Субстрат или состояние | Основной углевод | Механизм симптомов | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Молоко и обычные молочные смеси | Лактоза | При дефиците лактазы не расщепляется; вызывает осмотическую диарею и ферментацию с образованием газов | Типичный провоцирующий продукт при врожденной алактазии; симптомы появляются с первых кормлений |
| Йогурт, кефир, твердые сыры | Лактоза в меньшем количестве | Часть лактозы расщепляется бактериальными культурами, а в твердых сырах ее содержание минимально | Могут переноситься лучше, чем молоко; переносимость зависит от остаточной активности лактазы |
| Обычные сладости | Преимущественно сахароза | Расщепляется сахаразой, поэтому сама по себе не вызывает проявлений лактазной недостаточности | Симптомы после молочного шоколада или кремовых десертов могут быть связаны с содержащейся в них лактозой, а не с сахарозой |
| Капуста и некоторые другие овощи | Раффиноза и другие ферментируемые олигосахариды | Плохо перевариваются в тонкой кишке и ферментируются микробиотой с образованием газов | Метеоризм возможен и без лактазной недостаточности; связь именно с молочными продуктами более специфична для гиполактазии |
| Черный хлеб и изделия из ржи | Фруктаны и другие FODMAP-углеводы | Ферментация в толстой кишке может усиливать вздутие и урчание | Не являются источником значимого количества лактозы и не объясняют типичную реакцию на молоко |
| Врожденная алактазия | Лактоза | Генетически обусловленное тяжелое снижение или отсутствие активности лактазы | Дебют в неонатальном периоде, выраженная диарея после молочного питания, обезвоживание и плохая прибавка массы |
| Вторичная лактазная недостаточность | Лактоза | Временное снижение активности лактазы вследствие повреждения энтероцитов | Возникает после энтерита, целиакии, воспалительных заболеваний кишечника; после лечения основной причины может регрессировать |
| Водородный дыхательный тест | Пробная доза лактозы | Нерасщепленная лактоза ферментируется с образованием водорода, поступающего в выдыхаемый воздух | Повышение водорода обычно на ≥20 ppm от исходного уровня в сочетании с симптомами поддерживает диагноз мальабсорбции лактозы |
При подтвержденной врожденной алактазии применяют безлактозные молочные смеси и продукты, а при необходимости — фермент лактазы. Ограничение лактозы должно сопровождаться обеспечением достаточного поступления кальция и витамина D. При вторичной форме основное значение имеет лечение заболевания, повредившего слизистую кишечника, с последующим постепенным расширением рациона. Сохраняющаяся диарея, кровь в стуле, лихорадка или выраженная задержка прибавки массы требуют исключения кишечной инфекции, аллергии к белкам коровьего молока и других заболеваний.