2) ацетона
3) этанола
4) кислоты
Правильный ответ — запах меркаптана. При острой печёночной недостаточности может возникать foetor hepaticus — характерный сладковато-затхлый, сернистый запах выдыхаемого воздуха, обусловленный накоплением летучих серосодержащих соединений, прежде всего метилмеркаптана и диметилсульфида.
В норме печень участвует в детоксикации продуктов распада аминокислот и других низкомолекулярных соединений. При массивном повреждении гепатоцитов, а также при портосистемном шунтировании эти вещества поступают в системный кровоток и выделяются через лёгкие. Появление печёночного запаха часто сочетается с печёночной энцефалопатией, поскольку отражает выраженное нарушение метаболической и детоксикационной функции печени.
Сам по себе запах не является самостоятельным диагностическим критерием острой печёночной недостаточности и требует подтверждения лабораторными и клиническими данными. Диагностически значимы коагулопатия с увеличением международного нормализованного отношения, признаки энцефалопатии, гипогликемия, гипераммониемия и выраженное повышение активности трансаминаз в зависимости от причины поражения. Острую печёночную недостаточность следует отличать от кетоацидоза, алкогольной интоксикации и метаболического ацидоза.
| Запах или вещество | Основной механизм | Типичные клинические ситуации | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Меркаптаны, диметилсульфид | Нарушение печёночной детоксикации летучих серосодержащих соединений и их выделение через лёгкие | Острая печёночная недостаточность, тяжёлая печёночная энцефалопатия, портосистемное шунтирование | Поддерживает наличие тяжёлой печёночной дисфункции, но не заменяет оценку МНО и неврологического статуса |
| Ацетон | Образование кетоновых тел при усиленном липолизе и кетогенезе | Диабетический кетоацидоз, голодание, алкогольный кетоацидоз | Ориентирует на кетоз; необходимы определение глюкозы, кетонемии и кислотно-основного состояния |
| Этанол | Наличие алкоголя в выдыхаемом воздухе вследствие его всасывания и циркуляции в крови | Острая алкогольная интоксикация | Не является признаком печёночной недостаточности; подтверждается токсикологическим исследованием |
| Аммиачный или резко затхлый запах | Повышение концентрации летучих азотистых соединений и нарушение их утилизации | Печёночная энцефалопатия, уремия и некоторые заболевания полости рта | Неспецифичен; интерпретируется вместе с уровнем аммиака, функцией почек и клинической картиной |
| Кислый запах | Неспецифические изменения состава выдыхаемого воздуха, иногда связанные с рефлюксом или локальными заболеваниями | Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, стоматологическая патология, инфекции ротоглотки | Не характерен для острой печёночной недостаточности |
| Глубокое шумное дыхание без специфического запаха | Компенсаторная гипервентиляция при метаболическом ацидозе | Лактацидоз, диабетический кетоацидоз, тяжёлая гипоксия или шок | Требует анализа газов крови, pH и уровня лактата; не является проявлением foetor hepaticus |
Выявление меркаптанового запаха у пациента с нарушением сознания должно рассматриваться как повод для неотложной оценки функции печени и степени энцефалопатии. Необходимы контроль дыхательных путей, глюкозы, электролитов, кислотно-основного состояния, МНО и аммиака. Одновременно устанавливают причину поражения печени, включая вирусные гепатиты, лекарственную токсичность, ишемию и аутоиммунные заболевания. При признаках острой печёночной недостаточности пациент подлежит лечению в отделении реанимации и раннему направлению в трансплантационный центр.