2) язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки
3) язвенный колит
4) синдром раздраженного кишечника
Расширение лимфатических сосудов слизистой и подслизистого слоя тонкой кишки в сочетании с отёком собственной пластинки является характерным морфологическим признаком кишечной лимфангиэктазии. При первичной форме, известной как болезнь Вальдмана, имеется врождённое нарушение развития кишечной лимфатической системы; при вторичной форме лимфатические сосуды расширяются вследствие воспаления, опухолевой инфильтрации, фиброза или нарушения оттока лимфы. Повышенное лимфатическое давление приводит к выходу лимфы в просвет кишечника и формированию белок-теряющей энтеропатии.
Потеря лимфы обусловливает гипоальбуминемию, гипогаммаглобулинемию и лимфопению, поэтому заболевание может проявляться периферическими отёками, асцитом, диареей, стеатореей, снижением массы тела и повышенной восприимчивостью к инфекциям. Диагностическое значение имеют повышение фекальной альфа-1-антитрипсиновой клиренса, снижение уровня общего белка и альбумина, а также эндоскопическое и гистологическое выявление расширенных лимфатических сосудов, особенно в ворсинах. Морфологическая картина не соответствует язвенной болезни или язвенному колиту, где доминируют язвенно-воспалительные изменения, и не характерна для синдрома раздражённого кишечника, при котором структурных повреждений слизистой не выявляют.
| Критерий | Кишечная лимфангиэктазия |
|---|---|
| Морфологический признак | Расширенные лимфатические сосуды и млечные синусы ворсин слизистой, отёк собственной пластинки и подслизистого слоя. |
| Классификация | Первичная, или болезнь Вальдмана, связана с врождённой аномалией лимфатических сосудов; вторичная развивается при нарушении лимфооттока, воспалении, опухолях или фиброзе. |
| Основной патофизиологический механизм | Утечка лимфы в просвет кишки вызывает потерю альбумина, лимфоцитов, иммуноглобулинов и, иногда, жировых компонентов. |
| Лабораторные критерии | Гипоальбуминемия, гипопротеинемия, лимфопения, снижение иммуноглобулинов; возможны нарушения всасывания жирорастворимых витаминов. |
| Признак белок-теряющей энтеропатии | Повышение концентрации или клиренса альфа-1-антитрипсина в кале при отсутствии другой причины выраженной гипоальбуминемии. |
| Эндоскопические и лучевые признаки | Отёчные бледные ворсинки, иногда с белыми точками или пятнами вследствие расширенных лимфатических сосудов; при лимфографии или МР-лимфографии возможны признаки нарушения лимфооттока. |
| Дифференциальная диагностика | При язвенной болезни преобладает локальный язвенный дефект; при язвенном колите — непрерывное воспаление толстой кишки с эрозиями и криптитом; при синдроме раздражённого кишечника структурные изменения отсутствуют. |
| Основной принцип лечения | Диета с ограничением длинноцепочечных жиров и использованием среднецепочечных триглицеридов, достаточное содержание белка, коррекция дефицитов; при вторичной форме лечат заболевание, нарушившее лимфоотток. |
Таким образом, сочетание дилатации лимфатических сосудов тонкой кишки с отёком слизистой является морфологической основой диагноза кишечной лимфангиэктазии. Для подтверждения клинической значимости находки необходимо установить наличие белок-теряющей энтеропатии и оценить уровень лимфоцитов и иммуноглобулинов. При выявлении вторичной причины терапевтическая тактика должна быть направлена прежде всего на устранение лимфатической обструкции или основного заболевания.