2) холестаза (+)
3) рабдомиолиза
4) гемолиза
Описанное сочетание признаков соответствует синдрому холестаза — уменьшению или прекращению поступления желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие нарушения ее образования, секреции либо оттока. Зуд связан с накоплением в крови и тканях компонентов желчи, прежде всего желчных кислот; желтушное окрашивание обусловлено гипербилирубинемией. При нарушении экскреции конъюгированный билирубин поступает обратно в кровь и выводится почками, поэтому моча приобретает темный цвет.
Недостаточное поступление билирубина в кишечник уменьшает образование уробилиногена и стеркобилина, что приводит к обесцвечиванию кала. Биохимическим признаком холестатического типа поражения является преимущественное повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) и гамма-глутамилтрансферазы (ГГТП); повышение ГГТП подтверждает преимущественно гепатобилиарное происхождение увеличенной ЩФ, хотя само по себе не является специфичным. Для оценки характера поражения используют соотношение R = (АЛТ/ВГН АЛТ) / (ЩФ/ВГН ЩФ): значение R менее 2 соответствует холестатическому, от 2 до 5 — смешанному, более 5 — гепатоцеллюлярному типу.
Холестаз может быть внутрипеченочным, например при лекарственном поражении печени, вирусном или аутоиммунном заболевании, и внепеченочным — при обструкции общего желчного протока камнем, опухолью или стриктурой. Поэтому выявление синдрома требует уточнения уровня и причины нарушения оттока желчи, обычно с помощью ультразвукового исследования и последующих методов визуализации желчных путей по показаниям.
| Признак | Холестаз | Цитолиз | Гемолиз | Рабдомиолиз |
|---|---|---|---|---|
| Преимущественная фракция билирубина | Конъюгированный, особенно при выраженной обструкции | Смешанная или конъюгированная при тяжелом поражении печени | Неконъюгированный | Обычно не является ведущим признаком |
| Цвет мочи | Темная из-за билирубинурии | Может быть темной при конъюгированной гипербилирубинемии | Билирубинурии обычно нет; возможна гемоглобинурия | Темная из-за миоглобинурии |
| Цвет кала | Светлый или обесцвеченный при значительном снижении поступления желчи в кишечник | Чаще сохраняется, если нет выраженного холестаза | Обычно не изменен | Обычно не изменен |
| Основные лабораторные маркеры | ЩФ и ГГТП повышены непропорционально сильнее трансаминаз | АЛТ и АСТ повышены преимущественно | ЛДГ повышена, ретикулоцитоз, снижение гаптоглобина | Креатинкиназа резко повышена |
| Клинические проявления | Зуд, желтуха, возможна боль в правом подреберье | Слабость, тяжесть в правом подреберье, признаки печеночной недостаточности при тяжелом течении | Бледность, желтуха, симптомы анемии | Мышечная боль, слабость, отек мышц |
| Типичные причины | Камень или стриктура желчных путей, холангит, лекарственное поражение, холестатические заболевания печени | Вирусный гепатит, токсическое или ишемическое повреждение печени | Аутоиммунный, токсический или механический гемолиз | Травма, длительная компрессия, интенсивная физическая нагрузка, лекарственное воздействие |
Таким образом, сочетание кожного зуда, темной мочи, светлого кала и преимущественного повышения ЩФ и ГГТП является характерным для холестатического синдрома. Желтуха при этом чаще имеет конъюгированный характер и сопровождается билирубинурией. Дальнейшая диагностика направлена на разграничение внутрипеченочного и внепеченочного холестаза. Выраженность лабораторных изменений не всегда отражает степень механической обструкции, поэтому результаты необходимо сопоставлять с данными визуализации.