2) ферментами
3) молекулами цитоскелета
4) транспортными структурами
Аллоантигены системы АВО в функциональной классификации мембранных антигенов относят к молекулам слабой адгезии. Они участвуют в начальных, обратимых межклеточных взаимодействиях и контактах клеток с сосудистой стенкой, однако не являются классическими белковыми адгезионными рецепторами, такими как интегрины. Термин слабая адгезия отражает преимущественно вспомогательную роль поверхностных углеводных структур в клеточном взаимодействии.
С молекулярной точки зрения антигены A и B представляют собой терминальные углеводные детерминанты на гликопротеинах и гликолипидах мембраны эритроцитов, эндотелиальных и эпителиальных клеток. Ген ABO кодирует гликозилтрансферазу: при группе A к Н-антигену присоединяется N-ацетилгалактозамин, при группе B — галактоза, а при группе O функционально неактивный фермент не изменяет Н-антиген. Следовательно, ферментом является гликозилтрансфераза, формирующая антиген, но не сам антиген; к структурам цитоскелета или транспортным белкам детерминанты АВО также не относятся.
Клиническое значение системы определяется наличием естественных анти-A- и анти-B-антител преимущественно класса IgM. При переливании несовместимой ABO-эритроцитарной массы происходит быстрое связывание антител с антигенами, активация комплемента и внутрисосудистый гемолиз, что может привести к острой гемолитической трансфузионной реакции. Поэтому функциональная характеристика антигенов дополняется их важнейшей иммуногематологической ролью как мишеней для комплемент-фиксирующих антител.
| Структура или система | Молекулярная природа | Основная функциональная характеристика | Диагностическое или клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Антигены АВО | Углеводные детерминанты гликолипидов и гликопротеинов | Молекулы слабой адгезии в функциональной классификации клеточной поверхности | Определяют группу крови; несовместимость вызывает комплемент-зависимый внутрисосудистый гемолиз |
| Гликозилтрансферазы системы АВО | Ферменты, кодируемые геном ABO | Синтезируют антигенные углеводные детерминанты на основе Н-антигена | Различия активности фермента формируют антигенные варианты A, B и O |
| Антигены Rh | Интегральные мембранные белки | Поддерживают структуру и свойства эритроцитарной мембраны | Антиген D имеет большое значение для аллоиммунизации и гемолитической болезни плода и новорождённого |
| Антиген K системы Kell | Мембранная гликопротеиновая металлопротеаза | Ферментативная активность и участие в мембранных белковых комплексах | Анти-K-антитела могут вызывать тяжёлые посттрансфузионные реакции и гемолитическую болезнь плода |
| Антиген Jka/Jkb системы Kidd | Белок-переносчик мочевины | Транспорт мочевины через мембрану эритроцита | Антитела Kidd часто становятся причиной отсроченных гемолитических трансфузионных реакций |
| Актин, спектрин и другие элементы цитоскелета | Внутриклеточные структурные белки | Поддерживают форму, деформируемость и механическую прочность эритроцита | Дефекты связаны с мембранопатиями, но не определяют антигенность АВО |
| Адгезионные белки, например Lutheran | Мембранные белки-рецепторы | Обеспечивают более специфическое связывание клеток с лигандами и компонентами матрикса | Их функция отличается от преимущественно углеводной природы и слабой адгезионной роли антигенов АВО |
Антигенность АВО определяется не белковым носителем как таковым, а конфигурацией конечного углеводного остатка. Серологическое установление группы основано на прямом типировании эритроцитов анти-A и анти-B реагентами и обратном типировании плазмы стандартными эритроцитами. Наиболее опасная ошибка — смешивать антиген АВО с ферментом, который участвует в его синтезе. Таким образом, правильная характеристика отражает функциональную классификацию поверхностных углеводных детерминант, а не их химическую принадлежность к ферментам, транспортерам или цитоскелетным белкам.