2) рецидив ОЛЛ
3) рецидив ОМЛ
4) первичный ХМЛ
Бластный криз хронического миелолейкоза (ХМЛ) при проточной цитометрии проявляется резким увеличением популяции незрелых клеток — бластов — с иммунным фенотипом острого лейкоза. В зависимости от направления дифференцировки выявляются миелоидные бласты с экспрессией CD34, CD117, HLA-DR, MPO и/или моноцитарных маркеров либо лимфобластный вариант с экспрессией TdT, CD19, CD79a, PAX5, CD10 или Т-клеточных антигенов. Поэтому по результатам иммунофенотипирования картина соответствует первичному острому лейкозу.
Принципиально важно, что проточная цитометрия определяет линию и степень незрелости опухолевых клеток, но сама по себе не устанавливает их происхождение из ХМЛ. Диагноз бластной фазы подтверждают выявлением клонального маркера BCR::ABL1, обычно транскрипта p210, а также данными анамнеза, цитогенетики и морфологии: ранее существовавшая хроническая фаза, выраженная базофилия, спленомегалия, дополнительные хромосомные аномалии и нарастание бластов. Современным диагностическим порогом бластной фазы обычно считают содержание бластов не менее 20% в периферической крови или костном мозге либо наличие экстрамедуллярной бластной пролиферации.
| Состояние | Картина при проточной цитометрии | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| ХМЛ, хроническая фаза | Преимущественно зрелые миелоидные клетки разных стадий созревания; бластов мало | BCR::ABL1, лейкоцитоз, сдвиг влево, базофилия, спленомегалия |
| Миелоидный бластный криз ХМЛ | Популяция миелобластов: CD34+, CD117+, HLA-DR+, часто MPO+ | ≥20% бластов; сохранение или появление BCR::ABL1, нередко дополнительные клональные аномалии |
| Лимфоидный бластный криз ХМЛ | B- или реже T-лимфобласты; часто TdT+, CD19+, CD79a+, PAX5+, CD10+ | Острый лимфобластный фенотип на фоне клона ХМЛ с BCR::ABL1 |
| Первичный острый миелоидный лейкоз | Миелобласты с экспрессией CD34, CD117, MPO и/или моноцитарных маркеров | Острый лейкоз без доказанной предшествующей фазы ХМЛ; необходимы генетические и клинические критерии |
| Первичный острый лимфобластный лейкоз | Лимфобласты с экспрессией TdT и антигенов B- или T-линии | Лимфоидная опухоль de novo; наличие BCR::ABL1 возможно, но не доказывает происхождение из ХМЛ |
| Рецидив острого лейкоза | Повторное появление ранее выявленного патологического иммунного фенотипа | Подтверждается сравнением с исходным иммунофенотипом и молекулярным маркером; анамнез ХМЛ отсутствует |
Таким образом, правильным является описание бластного криза как картины первичного острого лейкоза, поскольку в образце доминируют бластные клетки соответствующей линии. Разграничение с рецидивом ОЛЛ или ОМЛ проводят по анамнезу, исходному иммунному профилю и молекулярным данным, а не только по внешнему сходству фенотипа. Обнаружение BCR::ABL1 в сочетании с признаками предшествующего ХМЛ подтверждает бластную фазу заболевания.