2) бронхоспазм, подтвержденное отсутствие инфекции, почечная недостаточность
3) бронхоспазм, распространенное интерстициальное поражение легких, почечная недостаточность
4) распространенное интерстициальное поражение легких, подтвержденное отсутствие инфекции, отсутствие почечной недостаточности (+)
Идиопатический пневмонический синдром (ИПС) — это неинфекционное диффузное поражение легких, обычно возникающее после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Его основу составляет генерализованное повреждение альвеолярно-капиллярного барьера с развитием интерстициального и/или альвеолярного воспаления, гипоксемии и двусторонних инфильтративных изменений. Поэтому распространенное поражение легочной ткани является обязательным клиническим признаком, тогда как изолированный бронхоспазм диагностического значения не имеет.
ИПС устанавливают по принципу диагноза исключения: необходимо подтвердить отсутствие инфекции нижних дыхательных путей, в том числе бактериальной, вирусной, грибковой и оппортунистической, с использованием микробиологических исследований, включая бронхоальвеолярный лаваж. Также исключают некардиогенный отек другой природы, сердечную дисфункцию и острую почечную недостаточность, поскольку они могут вызывать сходную картину поражения легких. Следовательно, из предложенных формулировок правильной является комбинация диффузного интерстициального поражения, доказанного отсутствия инфекции и отсутствия почечной недостаточности.
| Признак | Значение при ИПС | Диагностическая роль |
|---|---|---|
| Двусторонние распространенные инфильтраты | Отражают диффузное повреждение легочной паренхимы | Ключевой критерий поражения легких; выявляются при рентгенографии или КТ |
| Интерстициальное или альвеолярно-интерстициальное поражение | Связано с воспалением и повышением проницаемости альвеолярно-капиллярной мембраны | Поддерживает диагноз диффузного неинфекционного пневмонита |
| Отсутствие инфекции нижних дыхательных путей | ИПС не вызывается выявленным инфекционным агентом | Обязательный этап исключения пневмонии, включая вирусную и грибковую инфекцию |
| Отсутствие острой почечной недостаточности | Исключает уремическое поражение легких и гипергидратацию | Поддерживает идиопатический характер синдрома |
| Отсутствие сердечной недостаточности | Исключает кардиогенный отек легких как причину инфильтратов и гипоксемии | Необходимо для дифференциации ИПС с кардиогенными состояниями |
| Бронхоспазм | Может сопровождать различные заболевания дыхательных путей | Не является самостоятельным диагностическим критерием ИПС |
| Бронхоальвеолярный лаваж | Позволяет исследовать материал из нижних дыхательных путей | Используется прежде всего для исключения инфекции и легочного кровотечения |
ИПС следует отличать от инфекционной пневмонии, отека легких, диффузного альвеолярного кровотечения и реакции трансплантат против хозяина с поражением легких. Отсутствие выявленного возбудителя не отменяет необходимости повторного обследования, поскольку у реципиентов трансплантата инфекции могут протекать малосимптомно. Клиническое ухудшение, гипоксемия и нарастание инфильтратов требуют одновременного исключения инфекции и оценки тяжести неинфекционного повреждения легких.