2) васкулитно-пурпурный тип кровоточивости
3) гематомный тип кровоточивости
4) отсутствие геморрагических проявлений (+)
Дефицит XII фактора свертывания (фактора Хагемана) обычно протекает без геморрагических проявлений. Несмотря на выраженное удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), у пациентов не формируются характерные для коагулопатий кровоизлияния в суставы, мышцы и мягкие ткани. Поэтому петехиально-синячковый, васкулитно-пурпурный и гематомный типы кровоточивости для этой наследственной аномалии нехарактерны.
Фактор XII участвует преимущественно в контактной активации свертывания, которая имеет большое значение для лабораторного теста, но не является необходимой для эффективного образования фибрина in vivo при повреждении сосудистой стенки. В организме гемостаз в основном запускается тканевым фактором с последующей генерацией тромбина, что объясняет отсутствие клинической кровоточивости при дефиците XII фактора. Таким образом, изолированное нарушение внутреннего пути в пробирке не всегда означает нарушение физиологического гемостаза.
Типичный лабораторный признак — значительно удлиненное изолированное АЧТВ при нормальных протромбиновом времени, уровне фибриногена и количестве тромбоцитов. В тесте смешивания плазмы с нормальной плазмой АЧТВ обычно корректируется, что указывает на дефицит фактора, а не на ингибитор; окончательное подтверждение получают при определении активности XII фактора. При интерпретации результата необходимо исключить гепарин, волчаночный антикоагулянт и дефицит VIII, IX или XI факторов.
| Состояние | АЧТВ | Протромбиновое время | Клинический тип кровоточивости | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|---|---|
| Дефицит XII фактора | Резко удлинено | Обычно нормальное | Кровоточивость отсутствует | Коррекция в тесте смешивания; снижена активность XII фактора |
| Гемофилия A или B | Удлинено | Нормальное | Гематомный тип, гемартрозы, глубокие кровоизлияния | Снижение активности VIII или IX фактора |
| Дефицит XI фактора | Удлинено | Нормальное | Вариабельная кровоточивость, особенно после операций и травм | Снижена активность XI фактора; тяжесть плохо коррелирует с уровнем |
| Болезнь фон Виллебранда | Нормальное или умеренно удлинено | Нормальное | Петехиально-синячковый, слизисто-кожный тип | Снижение антигена или активности фактора фон Виллебранда |
| Волчаночный антикоагулянт | Удлинено | Обычно нормальное | Чаще кровоточивость отсутствует; возможны тромбозы | АЧТВ не корректируется в тесте смешивания |
| Гепариновый эффект | Удлинено | Обычно нормальное или изменено в зависимости от препарата | Возможна лекарственно-индуцированная кровоточивость | Выявление гепарина, увеличение тромбинового времени или анти-Xa-активности |
Само по себе удлинение АЧТВ при дефиците XII фактора не служит показанием к переливанию свежезамороженной плазмы или заместительной терапии. Перед инвазивным вмешательством важно подтвердить диагноз и исключить сочетанную коагулопатию, поскольку причиной кровотечения может быть другое заболевание. Выявление такой аномалии особенно важно для предотвращения ошибочного лечения и необоснованной отсрочки операции. При отсутствии клинических проявлений прогноз обычно благоприятный.