2) УЗИ сердца
3) T-тропонина, NT-proBNP (+)
4) суточного мониторирования ЭКГ
Сердечное поражение при AL-амилоидозе обусловлено отложением амилоидных фибрилл в миокарде и стенках сосудов. Это приводит к утолщению стенок желудочков, снижению их эластичности, нарушению диастолического наполнения и формированию рестриктивной кардиомиопатии. Повреждение кардиомиоцитов сопровождается высвобождением сердечного тропонина T, а повышение внутрисердечного давления и напряжения стенок миокарда стимулирует секрецию NT-proBNP.
Сочетанное определение сердечного тропонина T и NT-proBNP используется для оценки выраженности кардиального поражения и прогноза. В классической системе Mayo Clinic повышение одного или обоих биомаркеров позволяет стадировать заболевание; в расширенной системе Mayo 2012 дополнительно учитывается разница свободных легких цепей иммуноглобулинов (dFLC). Конкретные пороговые значения могут зависеть от применяемого анализатора, однако наиболее часто используются cTnT около 0,025–0,035 нг/мл и NT-proBNP 1800–332 нг/л.
Эхокардиография необходима для выявления признаков инфильтративной кардиомиопатии — утолщения стенок, диастолической дисфункции, снижения продольной деформации и увеличения предсердий, — но сама по себе не является основой биомаркерного стадирования. АСТ и КФК не обладают достаточной специфичностью для оценки амилоидного поражения сердца, а суточное мониторирование ЭКГ преимущественно выявляет аритмии и нарушения проводимости.
| Показатель или критерий | Что отражает | Значение при AL-амилоидозе |
|---|---|---|
| Сердечный тропонин T (cTnT) | Повреждение кардиомиоцитов | Повышение связано с более выраженным поражением миокарда и неблагоприятным прогнозом |
| NT-proBNP | Растяжение стенок желудочков и повышение внутрисердечного давления | Характеризует функциональную нагрузку на сердце и выраженность сердечной недостаточности |
| Mayo 2004, стадия I | cTnT ниже 0,035 нг/мл и NT-proBNP ниже 332 нг/л | Отсутствие повышения обоих основных кардиальных биомаркеров |
| Mayo 2004, стадия II | Повышен один из двух биомаркеров | Промежуточная степень кардиального риска |
| Mayo 2004, стадия III | cTnT ≥0,035 нг/мл и NT-proBNP ≥332 нг/л | Выраженное поражение сердца и высокий риск ранней смертности |
| Mayo 2012 | Учитываются cTnT ≥0,025 нг/мл, NT-proBNP ≥1800 нг/л и dFLC ≥18 мг/дл | Наличие 0, 1, 2 или 3 неблагоприятных признаков соответствует стадиям I–IV |
| Эхокардиография и Холтеровское мониторирование | Структурно-функциональные изменения и нарушения ритма | Важны для комплексной оценки, но не заменяют тропонин и NT-proBNP при биомаркерном стадировании |
Таким образом, комбинация cTnT и NT-proBNP позволяет одновременно оценить повреждение миокарда и выраженность гемодинамической нагрузки. Эти показатели имеют самостоятельное прогностическое значение и применяются для определения риска при выборе противоклональной терапии и оценке переносимости лечения. Их интерпретацию проводят с учетом функции почек, поскольку почечная недостаточность может повышать концентрацию NT-proBNP. Эхокардиографические данные и клинические проявления сердечной недостаточности дополняют, но не отменяют биомаркерную оценку.