2) трепанобиоптата
3) иммунохимическое сыворотки и мочи
4) лимфатического узла
Болезнь депозитов лёгких цепей (light chain deposition disease, LCDD) подтверждается морфологическим выявлением моноклональных отложений в поражённом органе, чаще всего в почках. Биоптат почки исследуют методами световой и электронной микроскопии, а также прямой иммунофлуоресценции. Характерны узелковый вариант гломерулосклероза, утолщение базальных мембран клубочков и канальцев, отложения в стенках сосудов; при иммунофлуоресценции определяется ограничение одним типом лёгких цепей — κ или λ.
Принципиально важно отличать LCDD от AL-амилоидоза. При LCDD отложения имеют гранулярную, неорганизованную структуру и обычно не окрашиваются конго красным, тогда как при амилоидозе выявляются фибриллярные депозиты с характерным яблочно-зелёным свечением в поляризованном свете. Иммунохимическое исследование сыворотки и мочи, включая иммунофиксацию и определение свободных лёгких цепей, обнаруживает моноклональный белок, но само по себе не доказывает его отложение в тканях.
Трепанобиопсия костного мозга необходима для поиска и характеристики плазмоклеточного или В-клеточного клона, лежащего в основе заболевания, однако также не заменяет исследование поражённого органа. Биопсия лимфатического узла показана только при наличии соответствующей лимфаденопатии и не является стандартным методом подтверждения почечной формы LCDD.
| Метод | Типичные результаты | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Световая микроскопия биоптата почки | Узелковый гломерулосклероз, утолщение базальных мембран, сосудистые и тубулоинтерстициальные отложения | Подтверждает характерное морфологическое поражение почек |
| Прямая иммунофлуоресценция | Отложения только κ- или только λ-цепей в клубочках, базальных мембранах и/или стенках сосудов | Доказывает моноклональность депозитов |
| Электронная микроскопия | Гранулярные электронно-плотные неорганизованные отложения без фибриллярной структуры | Поддерживает диагноз LCDD и отличает её от фибриллярных депозитных заболеваний |
| Окраска конго красным | Отрицательная, яблочно-зелёного свечения обычно нет | Позволяет дифференцировать LCDD и AL-амилоидоз |
| Иммунофиксация сыворотки и мочи | М-M-компонент, чаще моноклональные свободные лёгкие цепи | Выявляет циркулирующий парапротеин, но не подтверждает тканевое отложение |
| Определение свободных лёгких цепей | Повышение κ или λ и патологическое соотношение κ/λ | Оценивает активность и клональность плазмоклеточного процесса |
| Трепанобиопсия костного мозга | Моноклональная плазмоклеточная или В-клеточная инфильтрация различной степени | Определяет основное гематологическое заболевание и объём клона |
Таким образом, решающим является не только обнаружение моноклональных лёгких цепей в биологических жидкостях, а доказательство их тканевой фиксации и характерной морфологии. Наиболее информативна комплексная оценка почечного биоптата с иммуноморфологическим подтверждением типа депозита. После установления LCDD необходимо обследование на плазмоклеточную неоплазию или другую моноклональную гаммапатию. Раннее выявление клона имеет значение для выбора клон-направленной терапии и предупреждения прогрессирования почечной недостаточности.