2) анемии, эритробластоза, ретикулоцитоза
3) лейкопении с гранулоцитопенией
4) гиперлейкоцитоза с левым сдвигом до миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов (+)
Для развёрнутой (хронической) стадии хронического миелолейкоза характерен выраженный нейтрофильный лейкоцитоз с преобладанием гранулоцитарных клеток разной степени зрелости. В периферической крови выявляется лейкемический провал не формируется: присутствуют зрелые нейтрофилы и их предшественники — миелоциты, метамиелоциты, промиелоциты, иногда единичные миелобласты. Часто сопутствуют базофилия, эозинофилия, тромбоцитоз и спленомегалия.
Патогенетической основой заболевания служит клональная перестройка с формированием гена BCR::ABL1, обычно вследствие транслокации t(9;22)(q34;q11.2), или филадельфийской хромосомы. Продукт этого гена обладает конститутивной тирозинкиназной активностью и стимулирует пролиферацию клеток миелоидного ряда при относительно сохранённой способности к дифференцировке. Поэтому появление незрелых гранулоцитарных форм отражает не тотальную остановку созревания, а чрезмерное производство клеток миелоидного ряда.
| Признак | Развёрнутая (хроническая) стадия ХМЛ | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Количество лейкоцитов | Выраженный лейкоцитоз, иногда гиперлейкоцитоз | Отражает клональную миелоидную пролиферацию |
| Лейкоцитарная формула | Сдвиг влево до миелоцитов, промиелоцитов; возможны единичные миелобласты | Характерен спектр гранулоцитарных форм различной зрелости |
| Базофилы и эозинофилы | Базофилия, нередко эозинофилия | Поддерживают диагноз миелопролиферативного заболевания |
| Бластные клетки | Обычно менее 10% в крови и костном мозге | Существенное увеличение бластов требует исключения прогрессии |
| Бластная фаза | 20% и более бластов в крови или костном мозге либо внекостномозговая бластная пролиферация | Критерий трансформации в бластную фазу |
| Молекулярный маркер | Выявление транскрипта BCR::ABL1 | Ключевой критерий подтверждения диагноза методами ПЦР, FISH или цитогенетики |
Лимфоцитоз не является ведущим гематологическим признаком ХМЛ, а лейкопения с гранулоцитопенией противоречит типичной картине миелопролиферации. Анемия возможна при прогрессировании болезни, но эритробластоз и ретикулоцитоз не определяют развёрнутую фазу. Выраженное увеличение доли бластов указывает уже на ускорение заболевания или бластную трансформацию, поэтому наличие отдельных миелобластов в сочетании с широким спектром миелоидных предшественников не следует автоматически расценивать как бластный криз.