2) XIII
3) I
4) VII (+)
Фактор VII имеет самый короткий период полужизни среди перечисленных факторов свертывания — примерно 3–6 часов. Он синтезируется в печени и относится к витамин-K-зависимым факторам. После повреждения ткани фактор VII связывается с тканевым фактором и активируется до VIIa, инициируя тканефакторный путь коагуляции с последующей активацией факторов X и IX.
Быстрое снижение концентрации фактора VII объясняет раннее удлинение протромбинового времени и повышение МНО при дефиците витамина K, лечении варфарином или начальных стадиях нарушения синтетической функции печени. В этот период активированное частичное тромбопластиновое время может оставаться нормальным, поскольку факторы внутреннего пути сохраняются дольше. Наследственный дефицит фактора VII обычно проявляется кровоточивостью различной степени и лабораторно характеризуется изолированным удлинением протромбинового времени при нормальном АЧТВ.
| Фактор | Средний период полужизни | Витамин-K-зависимость | Основная роль или путь коагуляции | Диагностическое значение снижения |
|---|---|---|---|---|
| VII | 3–6 часов | Да | Инициация тканефакторного пути; активация X и IX | Раннее удлинение протромбинового времени, изолированное удлинение ПВ при наследственном дефиците |
| VIII | 8–12 часов | Нет | Кофактор активации фактора X во внутреннем пути | Дефицит вызывает гемофилию A; характерно удлинение АЧТВ при нормальном ПВ |
| V | 12–36 часов | Нет | Кофактор протромбиназного комплекса в общем пути | Снижение удлиняет ПВ и АЧТВ; возможно при тяжелой печеночной недостаточности и ДВС-синдроме |
| II | 60–72 часа | Да | Предшественник тромбина в общем пути | Снижение развивается позднее, чем дефицит фактора VII, и поддерживает длительное повышение МНО при терапии варфарином |
| I, фибриноген | 3–6 дней | Нет | Субстрат образования фибрина; участвует в формировании первичной тромбоцитарной пробки | Гипофибриногенемия сопровождается снижением фибриногена и удлинением тромбинового времени |
| XIII | 5–9 дней | Нет | Стабилизация фибринового сгустка путем поперечного сшивания фибрина | Дефицит может протекать при нормальных ПВ и АЧТВ; характерны отсроченные кровотечения и плохое заживление ран |
Период полужизни фактора VII определяет наиболее раннюю чувствительность протромбинового времени к дефициту витамин-K-зависимых факторов. Поэтому МНО используют для мониторинга антагонистов витамина K, хотя его повышение отражает прежде всего быстрое уменьшение активности фактора VII. При подозрении на изолированный дефицит необходимы повторная коагулограмма и количественное определение активности фактора VII с исключением влияния лекарственной терапии и заболеваний печени.