2) 0(I) (+)
3) AB(IV)
4) B(III)
Правильный ответ — 0(I), или группа O. У людей с этой группой крови концентрация фактора Виллебранда (vWF) в плазме в среднем на 25–35% ниже, чем у лиц с группами A, B и AB. Фактор Виллебранда — мультимерный гликопротеин, обеспечивающий адгезию тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке и транспорт фактора VIII.
Различия связаны с системой ABO: углеводные антигенные структуры группы крови присоединяются к молекуле vWF и влияют на ее пространственную конфигурацию, протеолиз и скорость удаления из кровотока. У носителей группы O отсутствуют терминальные антигены A или B на соответствующих гликопротеиновых цепях, что ассоциируется с более быстрым клиренсом vWF и, соответственно, с его меньшей базовой концентрацией. У лиц с группами AB, A и B уровень vWF обычно выше, причем наиболее высокие значения чаще наблюдаются при AB.
Изолированно сниженный показатель vWF у пациента с группой O не подтверждает болезнь Виллебранда. Диагноз устанавливают с учетом клинически значимой кровоточивости, семейного анамнеза и повторных лабораторных исследований: антигена vWF, его функциональной активности, активности фактора VIII и, при необходимости, мультимерного анализа. Воспаление, беременность, стресс, физическая нагрузка и эстрогены способны временно повышать уровень vWF, поэтому результаты оценивают с учетом клинического состояния и группы крови.
| Показатель или ситуация | Типичная особенность | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Группа O (I) | Уровень vWF в среднем на 25–35% ниже, чем у лиц с группами A, B и AB | Низко-нормальные значения могут быть физиологической особенностью, а не проявлением болезни |
| Группа A (II) | Концентрация vWF обычно выше, чем при группе O | При одинаковом лабораторном результате вероятность клинически значимого дефицита может оцениваться несколько иначе |
| Группа B (III) | Уровень vWF обычно выше, чем при группе O | Интерпретация проводится по общепринятым референсным интервалам с учетом клинической картины |
| Группа AB (IV) | Часто характеризуется наиболее высоким уровнем vWF среди групп ABO | Физиологически низкая концентрация vWF для этой группы менее характерна |
| Антиген vWF (VWF:Ag) | Отражает количество белка, но не обязательно его функциональную полноценность | Снижение выявляют при количественном дефиците, однако необходима оценка активности |
| Активность vWF | Определяется по способности связывать рецептор GPIb тромбоцитов; применяются тесты vWF:GPIbM или vWF:GPIbR | Диспропорционально более выраженное снижение активности по сравнению с антигеном указывает на качественный дефект vWF |
| Подозрение на болезнь Виллебранда | Диагностически значимы vWF <0,30 МЕ/мл независимо от кровоточивости или <0,50 МЕ/мл при патологической кровоточивости | Пороговые значения оценивают повторно, с учетом группы крови, клиники и локальных лабораторных стандартов |
Группа крови O является важным биологическим модификатором уровня vWF, но сама по себе не считается причиной болезни Виллебранда. У пациентов с кровоточивостью необходимо подтвердить результат повторным исследованием в стабильном состоянии и определить функциональную активность белка. При выраженном снижении vWF следует дополнительно оценить фактор VIII и тип мультимеров, чтобы различить количественный и качественный варианты дефекта. Таким образом, значение группы ABO особенно важно для правильной интерпретации пограничных лабораторных показателей.