2) в анамнезе- 6 месяцев жалоб на слабость, усталость + частые инфекции верхних дыхательных путей
3) остро появившийся геморрагический синдром и жалобы на усталость (+)
4) плохой аппетит и боли в животе, в результате увеличения селезенки
Обоснование правильного ответа
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) характеризуется быстрым клональным разрастанием лимфобластов в костном мозге с вытеснением нормальных ростков кроветворения. Поэтому наиболее типичным сочетанием при манифестации заболевания является внезапно возникший геморрагический синдром на фоне общей слабости и утомляемости. Кровоточивость обусловлена прежде всего выраженной тромбоцитопенией вследствие угнетения мегакариоцитопоэза, а утомляемость — анемией, снижением кислородной ёмкости крови и системной опухолевой интоксикацией.
Клиническая картина ОЛЛ может включать лихорадку, рецидивирующие инфекции, боли в костях, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию и поражение центральной нервной системы. Однако изолированная гиперплазия дёсен более характерна для миелоидных неоплазий, особенно миеломоноцитарного варианта острого миелоидного лейкоза. Длительное постепенное течение с неспецифической слабостью менее типично для острого лейкоза, а спленомегалия и боли в животе возможны при ОЛЛ, но не являются наиболее специфичным начальным проявлением.
| Клинический или диагностический признак | Механизм и значение при ОЛЛ |
|---|---|
| Геморрагический синдром | Петехии, экхимозы, носовые и десневые кровотечения связаны с тромбоцитопенией вследствие замещения костного мозга лимфобластами. |
| Слабость и быстрая утомляемость | Чаще обусловлены анемией, реже — интоксикацией, лихорадкой и гиперметаболическим состоянием. |
| Инфекционные осложнения | Возникают из-за нейтропении и продукции функционально неполноценных лейкоцитов; могут быть ранним проявлением заболевания. |
| Лимфаденопатия и гепатоспленомегалия | Отражают инфильтрацию органов лимфобластами и экстрамедуллярное кроветворение; чаще наблюдаются при Т-ОЛЛ и отдельных вариантах В-ОЛЛ. |
| Гиперплазия дёсен | Более характерна для моноцитарных и миеломоноцитарных вариантов острого миелоидного лейкоза, поэтому не является ведущим признаком ОЛЛ. |
| Общий анализ крови и мазок периферической крови | Могут выявляться анемия, тромбоцитопения, нейтропения, лейкоцитоз или лейкопения и циркулирующие лимфобласты; отсутствие бластов в крови не исключает ОЛЛ. |
| Подтверждение диагноза | Требует исследования костного мозга, проточной цитометрии для установления В- или Т-линейности, а также цитогенетического и молекулярного анализа; обычно выявляется не менее 20% лимфобластов в костном мозге. |
Для окончательной верификации ОЛЛ одних клинических симптомов недостаточно: необходимы морфологическое исследование костного мозга и иммунофенотипирование. В-ОЛЛ встречается чаще, тогда как Т-ОЛЛ нередко сопровождается выраженной лимфаденопатией и медиастинальной массой. Тяжесть кровотечения определяется не только количеством тромбоцитов, но и состоянием сосудистой стенки, коагуляции и наличием инфекционных осложнений. Раннее распознавание сочетания анемического и геморрагического синдромов позволяет своевременно направить пациента на гематологическое обследование.