2) белка
3) эритроцитов
4) фактора XIII (+)
Криопреципитат содержит концентрированные фибриноген, фактор VIII, фактор фон Виллебранда, фибронектин и фактор XIII, поэтому способен восполнять дефицит последнего. Фактор XIII является фибринстабилизирующим фактором: после активации тромбином он образует поперечные ковалентные связи между молекулами фибрина, повышая механическую прочность сгустка и его устойчивость к фибринолизу.
При недостаточности фактора XIII первичный фибриновый сгусток образуется, но остается нестабильным и преждевременно разрушается. Характерны отсроченные кровотечения после травм и операций, кровоточивость из пупочной ранки, нарушение заживления, внутричерепные кровоизлияния и повторные потери беременности. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время обычно не изменены, поскольку стандартные коагуляционные тесты оценивают образование фибрина, но не последующее укрепление сгустка фактором XIII; подтверждение проводят количественным определением активности FXIII.
Для профилактического и периоперационного лечения врожденного дефицита предпочтительны стандартизованные концентраты фактора XIII. Криопреципитат применяют как альтернативный источник FXIII при кровотечении или перед инвазивным вмешательством, когда специфический концентрат недоступен. Он не заменяет тромбоцитарный концентрат при тромбоцитопении, эритроцитарную взвесь при анемии и не предназначен для коррекции неспецифического дефицита белка.
| Клиническая ситуация | Ключевой диагностический признак | Предпочтительный компонент или препарат |
|---|---|---|
| Дефицит фактора XIII | Отсроченное кровотечение при нормальных ПВ и АЧТВ; сниженная активность FXIII | Концентрат фактора XIII; криопреципитат при его недоступности |
| Гипофибриногенемия или дисфибриногенемия | Снижение концентрации или функциональной активности фибриногена, клинически значимое кровотечение | Концентрат фибриногена либо криопреципитат |
| Тромбоцитопения | Снижение количества тромбоцитов, петехиально-пятнистая кровоточивость | Тромбоцитарный концентрат при наличии клинических показаний |
| Анемия или острая кровопотеря | Снижение гемоглобина и гематокрита, признаки тканевой гипоксии | Эритроцитсодержащий компонент |
| Изолированная гипоальбуминемия | Снижение сывороточного альбумина без дефицита факторов свертывания | Лечение причины; альбумин только по специальным показаниям, не криопреципитат |
| Гемофилия A или болезнь фон Виллебранда | Соответствующий дефицит или дефект FVIII/vWF; возможное удлинение АЧТВ | Специфические концентраты факторов; криопреципитат не является стандартной терапией |
Дефицит фактора XIII следует подозревать при выраженном геморрагическом анамнезе на фоне нормальных рутинных показателей коагулограммы. Особенно значимы отсроченный характер кровотечения, плохое заживление ран и эпизоды внутричерепных кровоизлияний. Лабораторный контроль должен основываться на определении активности FXIII, а не только на ПВ и АЧТВ. Выбор между специфическим концентратом и криопреципитатом определяется доступностью препаратов, тяжестью кровотечения и необходимостью срочного гемостатического вмешательства.