2) В
3) А
4) Е
Правильный ответ — тип C лимфоматоидного папулёза. Его морфологический критерий — наличие сливных полей или пластов крупных атипичных CD30-положительных лимфоидных клеток, напоминающих клетки при анапластической крупноклеточной лимфоме. Опухолевые клетки обычно имеют выраженную ядерную атипию, могут быть многоядерными или подковообразными, а экспрессия CD30 носит сильный мембранно-аппаратный характер.
Лимфоматоидный папулёз относится к первичным кожным CD30-положительным лимфопролиферативным заболеваниям и характеризуется хроническим рецидивирующим течением с самопроизвольным регрессом высыпаний. Для типа C особенно важна дифференциальная диагностика с первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомой: при сходной гистологической картине решающее значение имеют клиническое течение, распространённость поражения и склонность элементов к спонтанному разрешению. В большинстве случаев клетки имеют Т-клеточный фенотип, часто экспрессируют CD4, тогда как ALK обычно отрицателен.
| Тип лимфоматоидного папулёза | Основные морфологические признаки | Типичный иммунный профиль или аналог |
|---|---|---|
| A | Разрозненные крупные CD30-положительные клетки на фоне выраженного смешанного воспалительного инфильтрата с эозинофилами и нейтрофилами | Hodgkin-подобный вариант; крупные клетки обычно CD30+ |
| B | Эпидермотропные мелкие и средние атипичные лимфоциты с церебриформными ядрами | Напоминает грибовидный микоз; CD30 экспрессируется непостоянно |
| C | Сливные поля или пласты крупных атипичных лимфоидных клеток с минимальным примесью воспалительных клеток | Анапластическая крупноклеточная лимфома-подобный вариант; выраженная CD30-позитивность |
| D | Выраженный эпидермотропизм атипичных лимфоцитов с цитотоксическим фенотипом | Чаще CD8+, TIA-1+, гранзим B+; напоминает агрессивную эпидермотропную CD8+ Т-клеточную лимфому |
| E | Ангиоцентрический и ангиоинвазивный рост CD30-положительных атипичных клеток с повреждением сосудов | Часто CD8+ и цитотоксический фенотип; возможны язвенно-некротические поражения |
| Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома | Плотные листовидные или узловые скопления крупных CD30+ клеток, обычно без типичного полиморфного фона | Дифференциация с типом C проводится прежде всего по клиническому течению и характеру регрессии очагов |
Таким образом, именно преобладание крупных CD30-положительных атипичных клеток, формирующих сливные поля, является ключевым морфологическим признаком типа C. Одной иммуногистохимии недостаточно для окончательного разграничения с первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомой. Необходима оценка клинической картины, динамики кожных элементов и данных полного обследования пациента. При лимфоматоидном папулёзе основой тактики обычно служат наблюдение, локальное лечение и контроль рецидивов, поскольку заболевание имеет хроническое волнообразное течение.