2) эритематозная (+)
3) папулезная
4) опухолевая
Эритематозная, или пятнистая (patch), стадия является начальным клиническим этапом классического грибовидного микоза. Она проявляется одним или несколькими эритематозными либо красно-бурыми пятнами с мелкопластинчатым шелушением и различной интенсивностью зуда. Типичная локализация — участки туловища, ягодиц и проксимальных отделов конечностей, нередко защищённые от солнца; очаги могут иметь нечеткие контуры и длительно сохраняться, имитируя экзему, псориаз или парапсориаз.
В основе заболевания лежит клональная пролиферация преимущественно CD4-положительных кожных Т-лимфоцитов с эпидермотропизмом — миграцией опухолевых клеток в эпидермис. На раннем этапе инфильтрат обычно поверхностный и малочисленный, поэтому клиническая картина может быть неспецифичной, а гистологические изменения — маловыраженными. Диагностическое значение имеют атипичные лимфоциты с церебриформными ядрами, расположение клеток вдоль базального слоя и эпидермотропизм; микроабсцессы Потрие могут выявляться, но для ранней стадии не являются обязательными.
По мере прогрессирования пятнистые очаги могут уплотняться и переходить в бляшечную стадию, а затем — в опухолевую с формированием узлов и опухолевидных образований. Однако последовательность не всегда строго линейна: пятна и бляшки способны существовать одновременно, а заболевание может длительно оставаться на ранней стадии. Выбор эритематозной стадии в качестве первого клинического этапа основан именно на этой классической клинико-морфологической эволюции.
| Этап или состояние | Основные клинические признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Эритематозная (пятнистая, patch) стадия | Плоские эритематозные или красно-бурые пятна, шелушение, зуд, преимущественная локализация на туловище и ягодицах | Первое клиническое проявление классического грибовидного микоза; требуется гистологическая и иммуногистохимическая верификация |
| Бляшечная стадия | Инфильтрированные, более плотные, четко очерченные бляшки с шелушением; возможно слияние очагов | Отражает увеличение плотности опухолевого Т-клеточного инфильтрата и более выраженный эпидермотропизм |
| Опухолевая стадия | Узлы и опухолевидные образования, иногда с изъязвлением, кровоточивостью и вторичной инфекцией | Признак прогрессирования кожного процесса; повышается риск поражения лимфатических узлов и внутренних органов |
| Эритродермическое течение | Диффузное покраснение и шелушение более 80% поверхности кожи, зуд, нарушения терморегуляции | Тяжелый распространенный вариант; необходима оценка крови на опухолевые клетки и исключение синдрома Сезари |
| Парапсориаз как дифференциальный диагноз | Хронические тонкие пятна или бляшки, часто без выраженной инфильтрации и системных проявлений | Может клинически предшествовать или имитировать ранний микоз; решающее значение имеют повторные биопсии и доказательство клональности Т-клеток |
| Гистологические признаки раннего микоза | Поверхностный полосовидный инфильтрат атипичных лимфоцитов, эпидермотропизм, лимфоциты с церебриформными ядрами | Подтверждают диагноз в совокупности с клиникой, иммунным фенотипом и результатами исследования перестройки генов TCR |
Ранняя диагностика особенно важна, поскольку при ограниченном поражении обычно применяют кожно-направленную терапию: топические глюкокортикостероиды, фототерапию, местные противоопухолевые средства. Одного клинического осмотра недостаточно, так как ранние очаги могут быть неотличимы от доброкачественных воспалительных дерматозов. При сохраняющихся или рецидивирующих атипичных пятнах целесообразны биопсия наиболее характерного очага и динамическое наблюдение с повторным морфологическим исследованием. Прогноз на пятнистой стадии обычно благоприятнее, чем при бляшечном, опухолевом или эритродермическом распространении.