2) 30-50 (+)
3) старше 60
4) 10-20
Пик заболеваемости хроническим миелолейкозом в традиционной учебной эпидемиологической классификации относят к возрасту 30–50 лет, поэтому указанным вариантом является ответ 2. Заболевание может развиться в любом возрасте, однако у детей встречается редко, а в молодом и среднем возрасте чаще выявляется классическая форма с относительно медленным течением. В современных популяционных регистрах медиана возраста диагностики нередко смещена к 55–65 годам, что связано с увеличением продолжительности жизни и выявлением заболевания у пожилых пациентов; это не отменяет принятого в ряде экзаменационных материалов диапазона 30–50 лет.
Патогенетической основой хронического миелолейкоза служит приобретённая реципрокная транслокация t(9;22)(q34;q11.2) с формированием филадельфийской хромосомы и химерного гена BCR::ABL1. Кодируемая им тирозинкиназа постоянно активна, что стимулирует пролиферацию гранулоцитарного ростка и подавляет апоптоз. Диагноз подтверждают выявлением BCR::ABL1 методом ПЦР, FISH или цитогенетического исследования; в общем анализе крови типичны выраженный лейкоцитоз со сдвигом влево, базофилия, эозинофилия и увеличение числа клеток миелоидного ряда на разных стадиях созревания.
| Признак | Хроническая фаза | Фаза акселерации | Бластная фаза |
|---|---|---|---|
| Клиническое течение | Медленное, нередко малосимптомное | Прогрессирование заболевания, нарастание интоксикации | Острое ухудшение с картиной острого лейкоза |
| Бластные клетки | Обычно менее 10% в крови и костном мозге | 10–19% по критериям ICC | 20% и более либо внекостномозговая бластная пролиферация |
| Общий анализ крови | Лейкоцитоз, полный миелоидный сдвиг, базофилия | Усиление лейкоцитоза, анемии и тромбоцитопении или тромбоцитоза | Выраженная анемия, тромбоцитопения, появление большого числа бластов |
| Органомегалия | Часто спленомегалия различной степени | Быстрое увеличение селезёнки, возможна гепатомегалия | Массивная спленомегалия возможна, но не обязательна |
| Ключевой молекулярный признак | Наличие транскрипта BCR::ABL1 или филадельфийской хромосомы | ||
| Основной принцип лечения | Ингибиторы тирозинкиназы BCR::ABL1; при резистентности или бластной трансформации — смена терапии и рассмотрение аллогенной трансплантации | ||
Возраст сам по себе не является диагностическим критерием и не исключает хронический миелолейкоз у пациента младше или старше типичного диапазона. Решающее значение имеют характер лейкоцитарного сдвига, базофилия, спленомегалия и подтверждение клона BCR::ABL1. Раннее выявление хронической фазы позволяет своевременно начать таргетную терапию и существенно улучшить прогноз.qar