2) кроветворной (+)
3) эпителиальной
4) мезенхимальной
Гемобластозы — это клональные злокачественные новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани на различных этапах их дифференцировки. Опухолевый клон может происходить из гемопоэтической стволовой клетки, миелоидного или лимфоидного предшественника, а также из более зрелых клеток крови. Генетические и эпигенетические нарушения приводят к неконтролируемой пролиферации, снижению способности к нормальному созреванию и вытеснению физиологического кроветворения.
К гемобластозам относят лейкозы, миелопролиферативные и миелодиспластические неоплазии, лимфомы, плазмоклеточные опухоли и ряд других новообразований гемопоэтической системы. При лейкозах опухолевые клетки преимущественно поражают костный мозг и часто обнаруживаются в периферической крови; при лимфомах первоначально формируется опухолевая масса в лимфатических узлах или экстранодальных органах. Такое разделение условно, поскольку при прогрессировании многие лимфоидные опухоли могут вовлекать костный мозг и приобретать лейкемическую фазу.
Диагноз устанавливают не только по клиническому анализу крови и морфологии костного мозга, но и с помощью иммунофенотипирования, цитогенетических и молекулярно-генетических исследований. Эти методы позволяют определить линейную принадлежность опухолевых клеток, степень их зрелости и специфические генетические изменения, имеющие диагностическое, прогностическое и терапевтическое значение.
| Группа заболеваний | Источник опухолевого клона | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Острые лейкозы | Незрелые миелоидные или лимфоидные предшественники | Накопление бластных клеток, угнетение нормального кроветворения, анемия, тромбоцитопения |
| Хронические миелоидные неоплазии | Миелоидная стволовая или прогениторная клетка | Избыточное образование зрелых клеток одного или нескольких миелоидных ростков |
| Миелодиспластические неоплазии | Клональная гемопоэтическая стволовая клетка | Неэффективное кроветворение, цитопении, дисплазия клеток костного мозга |
| Лимфомы | В-лимфоциты, Т-лимфоциты или NK-клетки | Опухолевое поражение лимфатических узлов или экстранодальных тканей, характерный иммунофенотип |
| Плазмоклеточные неоплазии | Терминально дифференцированные В-клетки | Моноклональный иммуноглобулин, клональные плазматические клетки, возможные костные поражения |
| Саркомы соединительной ткани | Фибробласты, клетки мышечной, жировой или костной ткани | Солидное новообразование без специфических признаков клонального гемопоэза |
Кроветворная ткань включает костный мозг, циркулирующие клетки крови и лимфоидные органы, функционально объединенные системой гемопоэза. Поэтому гемобластозы могут проявляться как изменениями гемограммы, так и локальными опухолевыми образованиями. Их принципиальное отличие от эпителиальных опухолей и сарком состоит в происхождении из клеток гемопоэтической системы. Точная классификация опухоли определяет выбор таргетной, иммунной, цитостатической терапии или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.