2) гломерулонефрите
3) остром миелоидном лейкозе
4) полицитемии (+)
Эритроцитаферез показан прежде всего при выраженном абсолютном эритроцитозе, классическим примером которого является полицитемия вера. При этом миелопролиферативном заболевании увеличивается масса эритроцитов, нередко одновременно с тромбоцитозом и лейкоцитозом; вязкость крови возрастает, ухудшается микроциркуляция и повышается риск артериальных и венозных тромбозов. Типичны головная боль, головокружение, нарушения зрения, шум в ушах, эритромелалгия, кожный зуд после горячей воды и тромботические осложнения.
Метод предусматривает селективное удаление эритроцитов с возвратом плазмы и других клеточных компонентов. Это позволяет быстрее снизить гематокрит и вязкость крови, чем стандартное кровопускание, и уменьшает выраженность гиповолемии. Эритроцитаферез не является рутинной заменой флеботомии, но может применяться при тяжелом симптомном эритроцитозе, необходимости срочно уменьшить гематокрит, плохой переносимости кровопусканий или недостаточной эффективности стандартной терапии; при полицитемии вера обычно ориентируются на поддержание гематокрита ниже 45% с учетом клинической ситуации.
| Состояние или ситуация | Ведущий механизм и признаки | Место эритроцитафереза |
|---|---|---|
| Полицитемия вера | Клональная миелопролиферация, чаще мутация JAK2, повышение массы эритроцитов, нередко тромбоцитоз и лейкоцитоз; характерен сниженный уровень эритропоэтина | Показан или может быть рассмотрен при выраженном симптомном эритроцитозе и необходимости быстрого снижения гематокрита |
| Тяжелая гипервязкость крови | Замедление микроциркуляции с головной болью, зрительными нарушениями, парестезиями, эритромелалгией или тромбозом | Метод экстренного уменьшения эритроцитарной массы как часть комплексного лечения |
| Вторичный абсолютный эритроцитоз | Повышенная продукция эритропоэтина при гипоксии, заболеваниях легких, врожденных пороках сердца или опухолях | В первую очередь устраняют причину; аферез применяют индивидуально при тяжелой симптоматике и значительном повышении вязкости |
| Относительная полицитемия | Снижение объема плазмы при обезвоживании или диуретической терапии без истинного увеличения массы эритроцитов | Эритроцитаферез не показан; необходима коррекция гиповолемии и провоцирующего фактора |
| Острый миелоидный лейкоз с гиперлейкоцитозом | Лейкостаз обусловлен избытком бластных лейкоцитов, а не эритроцитов | При специальных показаниях используют лейкоцитаферез, но не эритроцитаферез |
| Ревматоидный артрит и гломерулонефрит | Основу патогенеза составляют иммуновоспалительные и иммунокомплексные механизмы, а не увеличение эритроцитарной массы | Эритроцитаферез не является методом лечения; в отдельных ситуациях обсуждаются другие виды экстракорпоральной терапии |
| Стандартная флеботомия | Удаление цельной крови с последующим снижением массы эритроцитов, но с большей потерей плазменного объема | Обычно метод первой линии при стабильной полицитемии; эритроцитаферез предпочтительнее при необходимости быстрого или более селективного воздействия |
Таким образом, положительный ответ связан с патофизиологией полицитемии: именно избыток эритроцитов формирует основной субстрат для повышения вязкости крови. Перед процедурой важно подтвердить истинный эритроцитоз и отличить полицитемию вера от вторичных и относительных форм. Одновременно оценивают риск тромбоза, состояние сердечно-сосудистой системы и необходимость цитостатической или иной циторедуктивной терапии.