2) полицитемии
3) ревматоидном артрите
4) системном васкулите
Миеломная нефропатия чаще всего обусловлена повреждением почек свободными моноклональными лёгкими цепями иммуноглобулинов. Они фильтруются в клубочках, связываются с белком Тамма—Хорсфалла в дистальных канальцах и образуют цилиндры, вызывающие внутриканальцевую обструкцию, воспаление и токсическое повреждение эпителия. Клинически это проявляется острым или быстро прогрессирующим снижением функции почек, протеинурией с преобладанием лёгких цепей, повышением их концентрации в сыворотке и патологическим соотношением κ/λ.
Селективная плазмофильтрация позволяет быстро уменьшить циркулирующий пул патологических белков, прежде всего свободных лёгких цепей, за счёт их удаления из плазмы через мембрану с заданными характеристиками проницаемости. Наибольшее значение метод имеет при тяжёлой миеломной нефропатии, особенно при остром повреждении почек и высокой концентрации свободных лёгких цепей; он рассматривается как дополнение к срочной противомиеломной терапии, обычно на основе бортезомиба, а не как её замена. Эффективность зависит от раннего начала лечения, поскольку при длительной обструкции формируются необратимый тубулоинтерстициальный фиброз и хроническая почечная недостаточность.
| Состояние | Основной патологический субстрат | Признаки, поддерживающие диагноз | Роль селективной плазмофильтрации |
|---|---|---|---|
| Миеломная нефропатия | Свободные моноклональные лёгкие цепи и белковые цилиндры в канальцах | Острое повреждение почек, выраженное повышение свободных лёгких цепей, патологическое соотношение κ/λ, моноклональный белок в сыворотке или моче | Удаление циркулирующих патологических белков как срочное дополнение к клон-направленной терапии |
| Множественная миелома без значимого поражения почек | Клон плазматических клеток и продукция парапротеина | Плазмоцитоз костного мозга, остеолитические очаги, анемия, гиперкальциемия или другие миеломные критерии | Не является рутинным методом; приоритет имеют системная противоопухолевая терапия и профилактика почечных осложнений |
| Полицитемия | Избыточная масса эритроцитов и повышение вязкости крови | Повышенные гемоглобин и гематокрит, снижение продукции эритропоэтина при истинной полицитемии, мутация JAK2 | Типичный подход — кровопускание или эритроцитаферез; плазмофильтрация не устраняет избыток эритроцитов |
| Ревматоидный артрит | Аутоиммунное воспаление синовиальной оболочки | Персистирующий синовит, серопозитивность по антителам к CCP и/или ревматоидному фактору | Не относится к стандартным показаниям; основа лечения — базисные противоревматические препараты и таргетная терапия |
| Системный васкулит | Иммунное или аутоантительное повреждение сосудистой стенки | Органные проявления, воспалительный синдром, ANCA или другие специфические аутоантитела, признаки ишемии органов | Плазмообмен возможен в отдельных жизнеугрожающих ситуациях, но это иное, нозологически и клинически обоснованное показание |
| Контроль эффективности при миеломной нефропатии | Снижение нагрузки патологическими лёгкими цепями и восстановление фильтрационной функции | Динамика концентрации свободных лёгких цепей, креатинина, расчётной скорости клубочковой фильтрации и диуреза | Оценивается только в комплексе с ответом на противомиеломное лечение и коррекцией водно-электролитных нарушений |
При подозрении на миеломную нефропатию необходимо одновременно исключать гиповолемию, гиперкальциемию, нефротоксическое действие лекарств и инфекционные осложнения. Биопсия почки может подтвердить каст-нефропатию, однако при типичной клинической картине не должна неоправданно задерживать начало лечения. Плазмофильтрация требует оценки риска кровотечения, гемодинамической стабильности и возможности восполнения белковых компонентов плазмы. Прогноз определяется прежде всего скоростью подавления плазмоклеточного клона и восстановлением почечной функции.