2) 120
3) 50
4) 20
Гемофилическая псевдоопухоль представляет собой хроническую инкапсулированную гематому, формирующуюся вследствие повторных кровоизлияний в мышцы или прилежащую костную ткань. Постепенное увеличение образования сопровождается развитием плотной псевдокапсулы, сдавлением сосудисто-нервных структур, разрушением кости, риском патологического перелома, инфицирования и образования свища. Крупные образования удаляют вместе с псевдокапсулой в специализированном центре, поскольку простое опорожнение полости не устраняет источник рецидивирующего кровотечения.
Экстирпация относится к большим операциям с высоким риском массивной кровопотери: капсула может быть васкуляризирована и плотно спаяна с окружающими тканями, а после удаления остается значительная раневая полость. Поэтому перед началом вмешательства активность дефицитного фактора VIII при гемофилии A или фактора IX при гемофилии B доводят как минимум до 100%, то есть до нормального физиологического уровня. Такой показатель обеспечивает полноценное образование фибринового сгустка в момент рассечения тканей; уровни 20% и 50% для подобной операции недостаточны, а плановое повышение до 120% обычно не требуется.
Дозу концентрата рассчитывают с учетом массы тела, исходной активности фактора, требуемого прироста, индивидуального восстановления и периода полувыведения препарата. Перед операцией обязательно исключают ингибитор к фактору: при его наличии стандартная заместительная терапия может оказаться неэффективной, и гемостаз обеспечивают препаратами шунтирующего действия либо другими специализированными схемами. В ходе операции и после нее активность фактора контролируют лабораторно, корректируя дозу и интервалы введения.
| Этап или критерий | Основное содержание | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Предоперационная оценка гемостаза | Определение активности FVIII или FIX, титра ингибитора, гемограммы и показателей коагуляции | Позволяет выбрать эффективный препарат и рассчитать индивидуальную дозу |
| Лучевая диагностика | МРТ уточняет границы и состояние мягких тканей; КТ оценивает костную деструкцию; КТ-ангиография выявляет питающие сосуды | Необходима для планирования доступа, объема резекции и профилактики кровопотери |
| Уровень фактора перед разрезом | Не менее 100% активности, или приблизительно 100 МЕ/дл | Обеспечивает нормализацию вторичного гемостаза в наиболее травматичный период операции |
| Интраоперационная терапия | Повторные болюсные введения либо непрерывная инфузия концентрата с лабораторным контролем | Предотвращает снижение активности фактора вследствие его потребления и элиминации |
| Предоперационная эмболизация | Рассматривается при крупных и гиперваскуляризированных тазовых или забрюшинных образованиях | Может уменьшить интраоперационную кровопотерю и облегчить выделение псевдоопухоли |
| Хирургический принцип | Удаление образования единым блоком вместе с псевдокапсулой | Снижает вероятность продолжающегося кровотечения и рецидива по сравнению с простым дренированием |
| Послеоперационное ведение | Поддержание гемостатического уровня фактора с последующим ступенчатым снижением, контроль раны, дренажей и гемоглобина | Предупреждает ранние и отсроченные кровотечения, формирование новой гематомы и инфицирование |
Целевой показатель 100% относится прежде всего к моменту операции и раннему периоперационному периоду, а последующая схема заместительной терапии определяется объемом вмешательства и скоростью заживления. Нестабильная активность фактора после удаления крупной псевдоопухоли повышает вероятность повторного кровотечения, поэтому однократного введения концентрата недостаточно. Лечение должно проводиться совместно гематологом, хирургом, анестезиологом и специалистом лабораторной диагностики. После заживления требуется длительная профилактика кровотечений, уменьшающая риск рецидива псевдоопухоли.