2) гиперклеточный костный мозг (+)
3) инородное тело
4) фиброз
Для миелодиспластического синдрома наиболее характерен нормо- или гиперклеточный костный мозг, поэтому при исследовании трепанобиоптата чаще выявляется его повышенная клеточность. Гиперклеточность обусловлена накоплением клеток-предшественников и нарушением их созревания: несмотря на большое количество гемопоэтических элементов, продукция функционально полноценных эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов снижена. Это проявляется периферическими цитопениями и отражает неэффективный гемопоэз.
В трепанобиоптате оценивают не только клеточность, но и архитектонику костного мозга, соотношение ростков кроветворения, наличие дисплазии, атипичных мегакариоцитов, скоплений незрелых клеток и степень ретикулинового фиброза. Для миелодисплазии типичны дисгранулоцитопоэз, нарушения эритроидного и мегакариоцитарного ростков, а также аномальная локализация незрелых миелоидных клеток. Гипоклеточный вариант миелодиспластического синдрома возможен, но встречается реже и требует дифференциации с апластической анемией.
Фиброз не является обязательным или наиболее частым признаком заболевания; выраженное его развитие характернее для первичного миелофиброза, хотя существует миелодиспластический синдром с выраженным фиброзом. Окончательный диагноз устанавливают комплексно, с учетом данных общего анализа крови, миелограммы, цитоморфологии, цитогенетического и молекулярно-генетического исследований.
| Признак | Миелодиспластический синдром | Апластическая анемия | Первичный миелофиброз |
|---|---|---|---|
| Клеточность костного мозга | Чаще нормальная или повышенная относительно возраста; возможен гипоклеточный вариант | Резко снижена, жировая ткань замещает кроветворную | Обычно повышена на префибротической и ранней фибротической стадиях |
| Дисплазия | Выраженная дисплазия одного или нескольких ростков кроветворения | Достоверная дисплазия обычно отсутствует | Преимущественно атипия мегакариоцитов с их патологическим расположением |
| Бластные клетки | Количество вариабельно; увеличение бластов имеет прогностическое и классификационное значение | Отсутствуют либо представлены в минимальном количестве | Обычно незначительно повышены; существенное увеличение указывает на прогрессирование |
| Мегакариоцитарный росток | Микромегакариоциты, гиполобулированные ядра, нарушения созревания | Общее уменьшение числа мегакариоцитов | Плотные атипичные скопления, облачные гиперхромные ядра |
| Ретикулиновый и коллагеновый фиброз | Отсутствует или выражен умеренно; возможен вариант МДС с фиброзом | Обычно отсутствует либо минимален | Прогрессирующее увеличение, часто с остеосклерозом на поздних стадиях |
| Периферическая кровь и клинические признаки | Стойкие цитопении, макроцитоз, признаки неэффективного кроветворения; спленомегалия не обязательна | Панцитопения без выраженной органомегалии | Анемия, лейкоцитоз или лейкопения, лейкоэритробластоз, часто спленомегалия |
Таким образом, гиперклеточность при миелодиспластическом синдроме отражает не усиление эффективного кроветворения, а накопление патологически созревающих клеток. Оценка клеточности должна проводиться с учетом возраста пациента, поскольку нормальные значения существенно меняются в разные возрастные периоды. Само по себе увеличение клеточности не подтверждает диагноз и должно сопоставляться с морфологией, бластной популяцией и результатами генетических исследований.