2) основное заболевание (+)
3) антигенная несовместимость тромбоцитов плода и матери
4) дефицит VII фактора свертывания
Правильный ответ — основное заболевание. Вторичная тромбоцитопения развивается как следствие другого патологического процесса: инфекции, системного аутоиммунного заболевания, гемобластоза, заболевания печени, почечной недостаточности, ДВС-синдрома или приема лекарственных препаратов. Основное заболевание может не только уменьшать количество тромбоцитов, но и нарушать их адгезию, активацию и агрегацию, то есть вызывать вторичную тромбоцитопатию. Например, при уремии на фоне хронической почечной недостаточности снижается функциональная активность тромбоцитов, а при заболеваниях печени дополнительно изменяется продукция тромбопоэтина и нарушается гемостаз.
Клинически нарушения первичного гемостаза проявляются петехиями, экхимозами, носовыми и десневыми кровотечениями, обильными менструациями, длительным кровотечением после травм и медицинских вмешательств. В общем анализе крови выявляют снижение числа тромбоцитов, однако выраженность кровоточивости определяется также их функциональным состоянием и сопутствующей коагулопатией. Наследственный механизм характерен для врожденных тромбоцитопений и тромбоцитопатий, антигенная несовместимость — для неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении, а дефицит VII фактора нарушает плазменное свертывание, но не является причиной дисфункции тромбоцитов.
Диагностика включает повторное исследование общего анализа крови с мазком периферической крови для исключения псевдотромбоцитопении, оценку функции печени и почек, поиск инфекции, аутоиммунного или опухолевого заболевания, а также анализ лекарственной терапии. Коагулограмма помогает отличить изолированное нарушение тромбоцитарного звена от дефицита факторов свертывания или ДВС-синдрома. При необходимости проводят специализированные тесты функции тромбоцитов и исследование костномозгового кроветворения.
| Состояние | Основной механизм | Особенности тромбоцитов | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Вторичная тромбоцитопения при системном заболевании | Иммунное разрушение, угнетение продукции, потребление или нарушение функции тромбоцитов вследствие основного заболевания | Снижение количества, иногда сочетанное с дефектом адгезии и агрегации | Признаки инфекции, аутоиммунного заболевания, гемобластоза, печеночной или почечной недостаточности |
| Первичная иммунная тромбоцитопения | Аутоантитела к антигенам тромбоцитов при отсутствии установленной вторичной причины | Преимущественно изолированное снижение количества тромбоцитов | Диагноз исключения; обычно нет выраженных изменений эритроцитов и лейкоцитов |
| Наследственная тромбоцитопения или тромбоцитопатия | Генетический дефект рецепторов, гранул, цитоскелета или образования тромбоцитов | Стойкое нарушение количества и/или функции, нередко изменение размера тромбоцитов | Семейный анамнез, кровоточивость с детства, характерные изменения мазка |
| Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения | Материнские антитела к антигенам тромбоцитов плода | Выраженное снижение числа тромбоцитов у новорожденного | Тяжелая тромбоцитопения у ребенка при нормальном числе тромбоцитов у матери |
| Уремическая тромбоцитопатия | Воздействие уремических токсинов и нарушение взаимодействия тромбоцитов с сосудистой стенкой | Функциональный дефект может преобладать над количественным снижением | Почечная недостаточность, кровоточивость при нормальном или умеренно сниженном числе тромбоцитов |
| Дефицит VII фактора свертывания | Нарушение внешнего пути плазменного свертывания | Количество и функция тромбоцитов обычно сохранены | Изолированное удлинение протромбинового времени и повышение МНО при нормальном АЧТВ |
Основной принцип лечения вторичной тромбоцитопении заключается в коррекции заболевания, которое вызвало снижение числа или функциональную неполноценность тромбоцитов. Одновременно устраняют лекарственные и токсические факторы, способные усиливать кровоточивость, и проводят заместительную или гемостатическую терапию по показаниям. Риск кровотечения оценивают не только по числу тромбоцитов, но и по наличию тромбоцитопатии, коагулопатии и клинических проявлений. При тяжелом кровотечении необходима неотложная коррекция всех нарушенных звеньев гемостаза.