2) высокий титр антител у реципиента
3) ошибка медицинского персонала (+)
4) иммунодефицит у пациента
Наиболее частая причина острого внутрисосудистого гемолиза после гемотрансфузии — ошибка медицинского персонала при идентификации пациента, маркировке образца, определении группы крови или выполнении проб на совместимость. На практике это обычно приводит к переливанию АВО-несовместимого компонента. Естественные анти-A и анти-B преимущественно относятся к IgM и быстро активируют систему комплемента, вызывая разрушение эритроцитов непосредственно в сосудистом русле.
Острая гемолитическая трансфузионная реакция развивается во время переливания или в течение первых часов после него. Типичны лихорадка, озноб, боль в пояснице или за грудиной, тревога, гипотензия, тахикардия, потемнение мочи; тяжелыми осложнениями являются диссеминированное внутрисосудистое свертывание, острая почечная недостаточность и шок. Диагноз подтверждают обнаружением гемоглобинемии и гемоглобинурии, повышением ЛДГ и непрямого билирубина, снижением гаптоглобина, положительной прямой антиглобулиновой пробой, а также повторной проверкой группы крови и совместимости у пациента и донорского компонента.
Селективный дефицит IgA сам по себе не вызывает гемолиз; при наличии анти-IgA-антител он преимущественно обусловливает анафилактическую реакцию на плазм содержащие компоненты. Иммунодефицит также не является типичной непосредственной причиной острого гемолиза. Высокий титр аллоантител у реципиента может иметь значение при переливании антиген-несовместимой крови, однако наиболее распространенным фактором остается предотвратимая ошибка на одном из этапов трансфузионного процесса.
| Ситуация | Основной механизм | Срок развития | Характерные признаки | Подтверждение и первичная тактика |
|---|---|---|---|---|
| Переливание АВО-несовместимой эритроцитарной массы | IgM-опосредованная активация комплемента и внутрисосудистый гемолиз | Во время переливания или в первые часы | Озноб, лихорадка, поясничная боль, гипотензия, гемоглобинурия | Немедленно прекратить трансфузию, проверить идентификацию, выполнить прямую пробу Кумбса и лабораторное исследование гемолиза |
| Ошибка идентификации или маркировки образца | Определение группы крови не тому пациенту и последующий подбор несовместимого компонента | Обычно остро, после начала переливания | Быстрое ухудшение состояния, возможны ДВС-синдром и острая почечная недостаточность | Повторное типирование пациента и компонента, расследование трансфузионной реакции, поддержание диуреза |
| Высокий титр аллоантител у реципиента | Иммунное разрушение эритроцитов, несущих соответствующий антиген | Острый или отсроченный, в зависимости от антитела | Гемолиз после переливания антиген-положительной крови | Скрининг антител, идентификация аллоантител, подбор антиген-отрицательных компонентов |
| Отсроченная гемолитическая трансфузионная реакция | Анамнестический ответ с выработкой IgG к эритроцитарным антигенам | Через 5–14 дней, иногда позже | Падение гемоглобина, желтуха, обычно без выраженного шока | Положительная прямая проба Кумбса, выявление антител; дальнейшие переливания только совместимыми компонентами |
| Дефицит IgA с анти-IgA-антителами | Гиперчувствительность немедленного типа к белкам плазмы | Минуты после введения компонента | Крапивница, бронхоспазм, отек, анафилактический шок; гемолиз не является ведущим признаком | Прекращение трансфузии, лечение анафилаксии, использование отмытых эритроцитов или дефицитных по IgA компонентов |
| Иммунодефицит без специфических антител | Недостаточность иммунного ответа, не вызывающая прямого разрушения донорских эритроцитов | Не характерен острый гемолитический ответ | Повышенная восприимчивость к инфекциям, но не типичная картина трансфузионного гемолиза | Поиск других причин анемии и осложнений трансфузии |
При подозрении на острую гемолитическую реакцию трансфузию прекращают немедленно, сохраняя венозный доступ для введения изотонического раствора через новую систему. Остаток компонента и образцы крови пациента направляют в лабораторию и службу крови для экстренной проверки. Лечение включает поддержание гемодинамики и диуреза, коррекцию электролитных нарушений и терапию ДВС-синдрома по показаниям. Профилактика основана на строгой идентификации пациента у постели, правильной маркировке проб и документированном контроле совместимости.