2) 16-17
3) 5-7
4) 2-3 (+)
Курс продолжительностью 2–3 месяца соответствует рекомендуемому периоду применения системных ретиноидов — прежде всего изотретиноина или этретината — при ранних стадиях грибовидного микоза, недостаточно отвечающих на наружную терапию или фототерапию. За этот срок обычно становится возможной объективная оценка уменьшения площади пятен и бляшек, их инфильтрации, шелушения и интенсивности кожного зуда. В Российских рекомендациях для таких препаратов указывался режим 0,5–1 мг/кг в сутки в течение 2–3 месяцев.
Грибовидный микоз представляет собой первичную кожную Т-клеточную лимфому, при которой опухолевые лимфоциты преимущественно инфильтрируют эпидермис и дерму. Ретиноиды активируют ядерные рецепторы RAR, а бексаротен — преимущественно RXR, изменяя транскрипцию генов, регулирующих дифференцировку, пролиферацию и апоптоз клеток. В результате снижается активность патологического Т-клеточного клона; эффективность может повышаться при сочетании с ПУВА-терапией или другими методами лечения.
Во время терапии контролируют липидный профиль, активность печёночных ферментов и показатели общего анализа крови; для бексаротена дополнительно оценивают функцию щитовидной железы. Все системные ретиноиды обладают выраженной тератогенностью, поэтому необходимы строгая контрацепция и соблюдение предусмотренных препаратом сроков после его отмены. При отсутствии клинического ответа после первоначального курса лечебную тактику пересматривают.
| Стадия или клиническая форма | Основные диагностические признаки | Место ретиноидов в лечении |
|---|---|---|
| IA | Пятна или тонкие бляшки занимают менее 10% поверхности кожи; лимфатические узлы и внутренние органы не поражены | Обычно применяют кожно-направленную терапию; ретиноиды рассматривают при недостаточном эффекте |
| IB | Аналогичные высыпания распространены на 10% поверхности кожи и более | Возможны системные ретиноиды, особенно в комбинации с фототерапией |
| IIA | Кожные пятна или бляшки сочетаются с увеличением лимфатических узлов без подтверждённого опухолевого поражения | Используются как один из вариантов системной терапии при сохранённом индолентном течении |
| IIB | Формируются один или несколько кожных опухолевых узлов диаметром более 1 см | Монотерапия ретиноидами часто недостаточна; требуется комбинированное лечение |
| III | Эритродермия охватывает не менее 80% поверхности кожи | Ретиноиды могут входить в системные схемы, нередко совместно с фототерапией или иммуномодуляторами |
| IV | Имеется опухолевое поражение лимфатических узлов, крови или внутренних органов | Приоритет получают более активные системные методы; ретиноиды применяются избирательно или в комбинациях |
Срок 2–3 месяца следует понимать как первоначальный курс, после которого оценивают клинический ответ и переносимость лечения. Современные международные рекомендации не устанавливают единой предельной продолжительности ретиноидной терапии: при эффективности и контролируемой токсичности она может быть продолжена или использоваться как поддерживающая. Решение принимают с учётом стадии TNMB, динамики кожных проявлений, сопутствующих заболеваний и лабораторных показателей. Поэтому фиксированный срок в тестовом задании отражает базовый учебный режим для классических ретиноидов, а не обязательную максимальную длительность лечения.