2) гранулематоз с полиангиитом (+)
3) криоглобулинемический васкулит
4) гигантоклеточный артериит
Гранулематоз Вегенера — историческое название системного некротизирующего васкулита, который в современной номенклатуре обозначается как гранулематоз с полиангиитом (ГПА). Заболевание относится к ANCA-ассоциированным васкулитам преимущественно мелких сосудов и характеризуется сочетанием некротизирующего гранулематозного воспаления дыхательных путей и системного некротизирующего васкулита.
Типичны хронический риносинусит, язвенно-некротические поражения слизистой носа, средний отит, подскладочный стеноз гортани, узлы или инфильтраты в лёгких, иногда с формированием полостей распада, а также быстро прогрессирующий гломерулонефрит. Наиболее характерным иммунологическим маркером являются антитела к протеиназе-3 — PR3-ANCA, обычно соответствующие цитоплазматическому типу свечения c-ANCA, однако отрицательный результат не исключает заболевание, особенно при локализованной форме.
Современное наименование отражает основные морфологические признаки болезни и позволяет отличать её от других ANCA-ассоциированных васкулитов. Микроскопический полиангиит является самостоятельной нозологической формой: для него характерен некротизирующий васкулит без гранулематозного воспаления дыхательных путей.
| Заболевание | Преимущественные проявления | Лабораторные и морфологические признаки | Ключевое отличие |
|---|---|---|---|
| Гранулематоз с полиангиитом | Поражение ЛОР-органов, лёгких и почек | Некротизирующие гранулёмы, PR3-ANCA/c-ANCA, малоиммунный гломерулонефрит | Гранулематозное воспаление респираторного тракта |
| Микроскопический полиангиит | Гломерулонефрит, лёгочный капиллярит, альвеолярное кровотечение | Чаще MPO-ANCA/p-ANCA, некротизирующий васкулит мелких сосудов | Отсутствуют гранулёмы и типичное деструктивное поражение ЛОР-органов |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Бронхиальная астма, полипозный риносинусит, нейропатия | Эозинофилия, эозинофильное гранулематозное воспаление, иногда MPO-ANCA | Выраженная эозинофилия и астма |
| Криоглобулинемический васкулит | Пурпура, артралгии, периферическая нейропатия, поражение почек | Криоглобулины, снижение C4, иммунокомплексный гломерулонефрит | Иммунокомплексный механизм и гипокомплементемия |
| Гигантоклеточный артериит | Новая головная боль, болезненность височных артерий, нарушения зрения | Гранулематозное воспаление крупных и средних артерий | Поражение сосудов крупного калибра у лиц старшего возраста |
| Анти-БМК-ассоциированное заболевание | Лёгочное кровотечение и быстро прогрессирующий гломерулонефрит | Антитела к базальной мембране клубочков, линейное свечение IgG | Нет гранулематозного поражения дыхательных путей |
Диагноз устанавливают на основании совокупности клинических проявлений, результатов визуализации, исследования ANCA и, по возможности, морфологического подтверждения. Биопсия может выявить некротизирующее гранулематозное воспаление или малоиммунный некротизирующий гломерулонефрит. При угрожающем поражении органов лечение включает глюкокортикостероиды в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом, после чего проводится поддерживающая иммуносупрессивная терапия.