↑ Вверх ↓ Вниз

Среди иммунофенотипических вариантов острого лимфобластного лейкоза (олл), как у взрослых так и у детей, наиболее часто встречается (ответ на вопрос)

СРЕДИ ИММУНОФЕНОТИПИЧЕСКИХ ВАРИАНТОВ ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА (ОЛЛ), КАК У ВЗРОСЛЫХ ТАК И У ДЕТЕЙ, НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЕТСЯ
1) common-ОЛЛ (+)
2) зрелый В-ОЛЛ
3) недифференцируемый ОЛЛ
4) Т-ОЛЛ

Common-ОЛЛ соответствует наиболее распространённому варианту В-линейного лимфобластного лейкоза из клеток-предшественников. Опухолевые бласты при нём находятся на стадии ранней В-клеточной дифференцировки и обычно экспрессируют пан-В-клеточные маркеры CD19, CD22, CD79a и PAX5 в сочетании с антигеном CD10, исторически называемым common acute lymphoblastic leukemia antigen — CALLA. Незрелость клеток подтверждается экспрессией терминальной дезоксинуклеотидилтрансферазы (TdT), нередко CD34, а также отсутствием поверхностных иммуноглобулинов.

Преобладание этого варианта связано с тем, что значительная доля случаев ОЛЛ возникает вследствие клональной трансформации В-лимфоидного предшественника на этапе, предшествующем полноценной сборке и экспрессии В-клеточного рецептора. Генетические нарушения блокируют дальнейшее созревание клетки, одновременно активируя пролиферативные и антиапоптотические сигнальные пути. В результате формируется клон морфологически незрелых лимфобластов с характерным CD10-положительным В-предшественниковым иммунофенотипом.

Диагноз устанавливают методом многоцветной проточной цитометрии с обязательным подтверждением линейной принадлежности и степени созревания бластов. Common-ОЛЛ необходимо отличать от pro-B-ОЛЛ, при котором CD10 обычно отсутствует, от pre-B-ОЛЛ с цитоплазматической μ-цепью иммуноглобулина, зрелого В-ОЛЛ с поверхностным иммуноглобулином и рестрикцией лёгких цепей, а также от Т-ОЛЛ, характеризующегося экспрессией цитоплазматического или поверхностного CD3. Современная классификация дополнительно учитывает цитогенетические и молекулярные аномалии, поскольку они определяют прогноз и выбор риск-адаптированной терапии.

Иммунофенотипический вариантКлючевые маркерыДифференциальные признаки
Pro-B-ОЛЛCD19+, CD22+, CD79a+, TdT+, CD10−Самая ранняя стадия В-дифференцировки; отсутствуют CD10, цитоплазматическая μ-цепь и поверхностный иммуноглобулин
Common-ОЛЛCD19+, CD22+, CD79a+, CD10+, TdT+; CD34 вариабельноНаиболее частый фенотип; отсутствуют цитоплазматическая μ-цепь и поверхностные иммуноглобулины
Pre-B-ОЛЛВ-линейные маркеры+, TdT+, цитоплазматическая μ-цепь+Более поздняя стадия созревания В-предшественника; поверхностный иммуноглобулин ещё не экспрессируется
Зрелый В-ОЛЛCD19+, CD20+, поверхностный IgM+, рестрикция κ- или λ-цепиTdT обычно отсутствует; биологически соответствует зрелой В-клеточной опухоли, часто ассоциированной с перестройкой MYC
Т-ОЛЛЦитоплазматический или поверхностный CD3+, CD7+, CD2+/CD5+, TdT+Специфическим маркером Т-линии является CD3; возможны медиастинальная опухоль и высокая опухолевая масса
Лейкоз неопределённой линииНет убедительных линейно-специфических маркеров либо выявлены признаки нескольких линийТребует исключения острого недифференцированного и смешанно-фенотипического лейкоза по современным критериям

Иммунофенотипирование не только подтверждает В-линейную природу common-ОЛЛ, но и формирует индивидуальный профиль аберрантных антигенов для последующего контроля минимальной остаточной болезни. Окончательная диагностическая формулировка должна включать результаты цитогенетического и молекулярно-генетического исследования, например определение BCR::ABL1 и других прогностически значимых перестроек. Эти данные используются для стратификации риска, выбора интенсивности полихимиотерапии и показаний к таргетным препаратам или трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Таким образом, термин common-ОЛЛ отражает прежде всего типичный CD10-положительный фенотип опухолевого В-лимфоидного предшественника.

Поделитесь с коллегами ссылкой на наш сайт