2) CD133
3) CD105
4) CD34
Тучные клетки характеризуются интенсивной экспрессией CD117 — трансмембранного рецептора тирозинкиназы KIT. Его лигандом является фактор стволовых клеток (SCF), который обеспечивает выживание, пролиферацию, миграцию и созревание тучных клеток. В иммуногистохимическом исследовании CD117 выявляется на мембране и в цитоплазме клеток, обычно сочетаясь с экспрессией триптазы и химазы.
Тучные клетки происходят из гемопоэтических клеток-предшественников, экспрессирующих CD34, однако по мере дифференцировки CD34 обычно утрачивается, а CD117 сохраняется на высоком уровне. Поэтому CD34 не является типичным маркером зрелых тучных клеток. CD133 преимущественно выявляется на гемопоэтических и других стволовых клетках, а CD105 — на эндотелиальных и мезенхимальных клетках, что делает эти антигены менее характерными для тучноклеточной линии.
CD117 не обладает абсолютной специфичностью: его также экспрессируют гемопоэтические предшественники, миелоидные бласты, интерстициальные клетки Кахаля и клетки гастроинтестинальных стромальных опухолей. При диагностике системного мастоцитоза оценивают совокупность признаков: плотные многоочаговые инфильтраты тучных клеток, атипичную морфологию, повышенную базальную сывороточную триптазу, наличие активирующей мутации KIT D816V и аберрантную экспрессию CD25 и/или CD2.
| Маркер или признак | Типичная экспрессия | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| CD117 (KIT) | Выраженная мембранно-цитоплазматическая экспрессия тучных клеток | Основной маркер идентификации тучноклеточной популяции, но не абсолютно специфичный |
| Триптаза | Высокое содержание в гранулах зрелых тучных клеток | Подтверждает тучноклеточную дифференцировку; используется в иммуногистохимии и при оценке сывороточного уровня |
| CD25 | Аберрантная экспрессия на неопластических тучных клетках | Поддерживает диагноз системного мастоцитоза в сочетании с другими критериями |
| CD2 | Может выявляться на патологических тучных клетках | Дополнительный признак клональной тучноклеточной пролиферации; чувствительность ниже, чем у CD25 |
| CD34 | Клетки-предшественники гемопоэза, включая ранние предшественники тучных клеток | Не характерен для большинства зрелых тканевых тучных клеток |
| CD133 | Гемопоэтические и другие стволовые/прогениторные клетки | Маркер незрелых клеточных популяций, не специфичен для тучных клеток |
| CD105 (эндоглин) | Эндотелиальные, мезенхимальные и некоторые опухолевые клетки | Не является стандартным маркером тучноклеточной дифференцировки |
Наиболее информативно выявление CD117 в сочетании с триптазой и морфологической оценкой клеток. При подозрении на системный мастоцитоз необходимо исследовать костный мозг или другой поражённый орган, а также проводить молекулярный анализ KIT D816V. Изолированная экспрессия CD117 не позволяет отличить реактивные тучные клетки от неопластических. Окончательное заключение основывается на совокупности клинических, морфологических, иммунophenотипических и молекулярно-генетических данных.