2) бендамустин
3) интерферон
4) спленэктомия (+)
Лимфома маргинальной зоны селезёнки (ЛМЗС) — индолентная В-клеточная неходжкинская лимфома, преимущественно поражающая селезёнку, костный мозг и периферическую кровь. При клинически значимой спленомегалии селезёнка является основным опухолевым компартментом, а увеличение органа часто сопровождается гиперспленизмом с анемией, тромбоцитопенией и лейкопенией. Спленэктомия устраняет основной объём опухолевой ткани и гиперспленизм, поэтому при симптомной, преимущественно селезёночной форме заболевания является классическим методом лечения.
Отсутствие инфекции вирусом гепатита C имеет принципиальное значение: при HCV-ассоциированной ЛМЗС в ряде случаев основным начальным подходом служит эрадикационная противовирусная терапия, после которой возможна регрессия лимфомы. Интерферон в настоящее время не рассматривается как стандартное лечение HCV-негативной ЛМЗС. Режим CHOP и бендамустин применяются главным образом при распространённом, рецидивирующем или трансформированном заболевании, а не как предпочтительная терапия изолированного поражения селезёнки.
В современной практике альтернативой спленэктомии, особенно у пациентов с высоким операционным риском или диссеминированным процессом, может быть терапия ритуксимабом, иногда в комбинации с химиотерапией. Однако в формате данного клинического вопроса наиболее характерным методом лечения симптомной HCV-негативной ЛМЗС остаётся спленэктомия.
| Подход | Основная клиническая ситуация | Принцип и особенности |
|---|---|---|
| Наблюдение | Бессимптомное течение, отсутствие выраженной цитопении и прогрессирования | Тактика watch and wait с контролем общего анализа крови, размеров селезёнки и симптомов |
| Спленэктомия | Симптомная спленомегалия, гиперспленизм, преимущественно селезёночное поражение | Удаление основного опухолевого очага быстро уменьшает цитопении и объём селезёнки; повышает риск инфекций, требуя вакцинации и профилактических мероприятий |
| Ритуксимаб | Распространённое заболевание, противопоказания к операции, рецидив | Анти-CD20-терапия вызывает иммунное уничтожение патологических В-клеток и часто используется как современная системная альтернатива |
| Противовирусная терапия | ЛМЗС, ассоциированная с вирусом гепатита C | Эрадикация HCV может привести к уменьшению опухолевого клона; для HCV-негативной ЛМЗС этот подход не является лечебной основой |
| Бендамустин-содержащие схемы | Системное, рецидивирующее или рефрактерное течение | Цитостатическая терапия, обычно рассматриваемая в комбинации с ритуксимабом, а не как стандарт при изолированном поражении селезёнки |
| Режим CHOP | Агрессивное течение или трансформация в диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому | Не является типичным начальным лечением индолентной ЛМЗС без признаков трансформации |
Диагноз ЛМЗС подтверждают морфологическим и иммунofenotypическим исследованием костного мозга, крови или селезёнки: обычно выявляют В-клеточный клон CD20+/CD79a+, чаще отрицательный по CD5, CD10, CD23 и циклину D1. При выборе терапии оценивают симптомы, цитопении, темп прогрессирования, распространённость процесса и операционный риск. После спленэктомии необходима профилактика инфекций, вызванных инкапсулированными бактериями, включая вакцинацию против пневмококка, менингококка и гемофильной инфекции типа b.