2) 10 000
3) 1 000
4) 100
Заболеваемость иммунной тромбоцитопенией (ИТП) у взрослых составляет примерно 1,6–3,9 случая на 100 000 населения в год. Такой показатель отражает частоту новых случаев и используется для эпидемиологической оценки заболевания; единица на 100 000 необходима, поскольку ИТП относится к относительно редким гематологическим заболеваниям.
ИТП представляет собой приобретённое иммунное заболевание, при котором антитела и Т-клеточные механизмы ускоряют разрушение тромбоцитов преимущественно в селезёнке и одновременно могут угнетать их продукцию мегакариоцитами костного мозга. Диагноз устанавливают методом исключения: характерна изолированная тромбоцитопения обычно менее 100 × 109/л при отсутствии признаков другой причины снижения числа тромбоцитов, таких как лекарственное воздействие, инфекция, миелодисплазия или гиперспленизм.
Клинические проявления варьируют от бессимптомного течения до кожно-слизистых кровотечений: петехий, экхимозов, носовых и дёсенных кровотечений, меноррагий. Тяжёлые внутренние кровотечения встречаются реже, а риск геморрагий определяется не только количеством тромбоцитов, но и их функциональным состоянием, сопутствующими заболеваниями и применением антиагрегантов или антикоагулянтов.
| Аспект | Критерии и особенности |
|---|---|
| Первичная ИТП | Иммунная тромбоцитопения без выявленного заболевания или состояния, способного её вызвать; диагноз устанавливают после исключения вторичных причин. |
| Вторичная ИТП | Ассоциирована с системной красной волчанкой, ВИЧ-инфекцией, вирусными гепатитами, лимфопролиферативными заболеваниями, лекарствами и другими состояниями. |
| Изолированная тромбоцитопения | Снижение числа тромбоцитов обычно ниже 100 × 109/л при отсутствии анемии, лейкопении, патологических клеток и выраженных изменений в мазке крови. |
| Впервые диагностированная ИТП | Период от установления диагноза до 3 месяцев; в этот период оценивают тяжесть кровотечения и необходимость неотложной терапии. |
| Персистирующая ИТП | Сохранение заболевания от 3 до 12 месяцев после постановки диагноза, включая отсутствие устойчивой ремиссии или рецидив после лечения. |
| Хроническая ИТП | Продолжительность заболевания более 12 месяцев; возможны ремиссии, рецидивы и потребность в поддерживающей терапии. |
| Основные направления дифференциальной диагностики | Лекарственная тромбоцитопения, тромботическая микроангиопатия, ДВС-синдром, гиперспленизм, аплазия или инфильтрация костного мозга, врождённые тромбоцитопении. |
Лечение определяется выраженностью кровотечения, уровнем тромбоцитов и клиническим риском, а не только фактом выявления тромбоцитопении. При необходимости применяют глюкокортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин, а при персистирующем или хроническом течении — агонисты рецептора тромбопоэтина, ритуксимаб и другие подходы. При угрожающем жизни кровотечении требуется неотложная комбинированная терапия и коррекция факторов, усиливающих геморрагический риск.