2) нейросенсорная
3) смешанная
4) центрального генеза
Микротия с атрезией наружного слухового прохода обычно сопровождается кондуктивной тугоухостью, поскольку нарушается проведение звуковой волны к барабанной перепонке и далее к структурам среднего уха. Недоразвитие ушной раковины сочетается с отсутствием или резким сужением наружного слухового прохода, а нередко — с аномалиями барабанной перепонки и слуховых косточек. При этом внутреннее ухо и слуховой нерв в большинстве случаев сохранны, поэтому восприятие звука по костной проводимости остается значительно лучше воздушной.
Основной аудиологический признак — костно-воздушный интервал: пороги слуха по воздушной проводимости повышены, тогда как пороги по костной проводимости близки к нормальным или снижены в меньшей степени. При отоскопии выявляют атрезию либо выраженное сужение прохода; тимпанометрия часто технически невыполнима или демонстрирует патологические изменения при сопутствующей аномалии среднего уха. Для оценки анатомии перед реконструктивным лечением применяют компьютерную томографию височных костей, а для объективной оценки слуха у детей — регистрации отоакустической эмиссии и слуховых вызванных потенциалов.
Нейросенсорная тугоухость предполагает поражение улитки или слухового нерва и характеризуется повышением порогов как воздушной, так и костной проводимости без значимого костно-воздушного интервала. Смешанный тип возможен при сочетании атрезии с врожденным поражением внутреннего уха, но он не является типичным для изолированной микротии с атрезией наружного слухового прохода.
| Тип нарушения слуха | Основной уровень поражения | Результаты тональной аудиометрии | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Кондуктивная | Наружное или среднее ухо | Воздушная проводимость снижена, костная сохранна; имеется костно-воздушный интервал | Микротия, атрезия или стеноз прохода, аномалии барабанной перепонки и слуховых косточек |
| Нейросенсорная | Улитка, слуховой нерв | Пороги воздушной и костной проводимости снижены примерно одинаково | Костно-воздушный интервал отсутствует; наружный и средний отделы уха могут быть анатомически сохранны |
| Смешанная | Наружное или среднее ухо совместно с внутренним ухом | Снижены оба вида проводимости, дополнительно сохраняется костно-воздушный интервал | Возможна при сочетании атрезии с аномалией улитки или слухового нерва |
| Центральная | Слуховые пути и корковые отделы мозга | Пороговая аудиометрия может быть близка к норме | Нарушаются разборчивость речи, локализация звука, обработка сложных слуховых сигналов |
| Односторонняя атрезия | Проводящий отдел на стороне порока | Асимметрия воздушных порогов и выраженный межушный дисбаланс | Возможны трудности локализации источника звука и восприятия речи в шуме |
| Двусторонняя атрезия | Проводящий аппарат обоих ушей | Двустороннее снижение воздушной проводимости при относительно сохранной костной | Требует ранней слухоречевой реабилитации, часто с использованием костной проводимости |
Выраженность кондуктивного компонента зависит от степени атрезии и состояния среднего уха. При двустороннем поражении раннее восстановление слухового доступа важно для формирования речи и профилактики задержки слухоречевого развития. До реконструкции наружного и среднего уха могут применяться слуховые системы костной проводимости. При подозрении на сопутствующее поражение внутреннего уха необходимы расширенное аудиологическое обследование и лучевая оценка височных костей.