2) детского церебрального паралича
3) эпилепсии
4) ишемии мозга
Электронейромиография (ЭНМГ) включает исследование нервной проводимости и игольчатую электромиографию, позволяя оценить функциональное состояние периферических нервов, нервно-мышечной передачи и мышечных волокон. При первично-мышечных заболеваниях патологический процесс локализуется преимущественно в мышце, поэтому регистрируется миопатический тип изменений: потенциалы двигательных единиц имеют небольшую амплитуду и длительность, часто становятся полифазными, а их рекрутирование при произвольном сокращении происходит рано.
ЭНМГ помогает отличить миопатию от поражения мотонейронов, корешков или периферических нервов, при которых формируется нейрогенный паттерн с высокоамплитудными и длительными потенциалами двигательных единиц, снижением их рекрутирования и нередко спонтанной активностью. При некоторых воспалительных, дистрофических и метаболических миопатиях выявляются фибрилляции, положительные острые волны или миотонические разряды, отражающие нестабильность мышечной мембраны. Метод не заменяет молекулярно-генетическое исследование, определение активности креатинкиназы и, по показаниям, биопсию мышцы, но является важным этапом функциональной верификации поражения.
| Состояние или диагностическая задача | Типичные данные ЭНМГ | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Первично-мышечное заболевание | Короткие, низкоамплитудные, часто полифазные потенциалы; раннее рекрутирование; возможна спонтанная активность | Поддерживает миопатический тип поражения и помогает определить преимущественную локализацию патологического процесса в мышце |
| Поражение мотонейрона, корешка или периферического нерва | Длительные и высокоамплитудные потенциалы двигательных единиц, сниженное рекрутирование, признаки денервации | Характерно для нейрогенного, а не первично-мышечного поражения |
| Нарушение нервной проводимости | Изменение скорости проведения, амплитуды сенсорных и моторных ответов, возможны блоки проведения | Указывает на периферическую невропатию или демиелинизирующий/аксональный процесс |
| Детский церебральный паралич | ЭНМГ может характеризовать вторичные изменения мышц, спастичность и паттерны активации, но не подтверждает центральное поражение мозга | Диагноз основывается на клинической картине стойких нарушений движения и позы вследствие раннего поражения ЦНС |
| Эпилепсия | Основным методом регистрации патологической электрической активности является электроэнцефалография, а не ЭНМГ | ЭНМГ не предназначена для верификации эпилептических разрядов |
| Ишемическое поражение головного мозга | ЭНМГ не визуализирует очаг ишемии и не оценивает состояние центральных проводящих путей | Используются нейровизуализация и клинико-неврологическая оценка; ЭНМГ возможна лишь для исследования вторичных периферических нарушений |
Наиболее информативна ЭНМГ при наличии мышечной слабости, гипотрофии, миалгий, патологической утомляемости или повышенной активности креатинкиназы. Результаты интерпретируют с учетом возраста, исследуемой мышцы, стадии заболевания и лекарственной терапии. При подозрении на наследственную миопатию электрофизиологический паттерн должен быть сопоставлен с фенотипом и данными генетического тестирования. Таким образом, среди представленных состояний именно первично-мышечное заболевание является прямым показанием для использования ЭНМГ с целью уточнения характера поражения.