2) вульгарном ихтиозе
3) пигментной ксеродерме
4) энтеропатическом акродерматите (+)
Энтеропатический акродерматит обусловлен дефицитом цинка вследствие нарушения его всасывания в кишечнике. При наследственной форме заболевание связано с аутосомно-рецессивными вариантами гена SLC39A4, кодирующего кишечный транспортер цинка ZIP4. Типичное проявление — симметричный эритематозно-везикулёзный, эрозивный или корковый дерматит в периоральной, периорбитальной и аногенитальной областях, часто с поражением акральных участков конечностей.
Дефицит цинка нарушает пролиферацию и дифференцировку эпидермиса, функцию кожного барьера и иммунные реакции. Помимо характерной сыпи, возможны диарея, алопеция, паронихии, глоссит, стоматит, замедление роста и повышенная восприимчивость к инфекциям. Диагноз поддерживают снижение концентрации цинка в сыворотке и активности цинкзависимой щелочной фосфатазы; особенно важен быстрый клинический ответ на терапию препаратами цинка. У младенцев сходный синдром может возникать при недостаточном поступлении цинка или мальабсорбции, то есть иметь приобретённый характер.
| Состояние | Типичные кожные проявления | Дополнительные признаки | Дифференциально-диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Энтеропатический акродерматит | Периорифициальный и аногенитальный эритематозно-эрозивный дерматит, нередко с поражением кистей и стоп | Диарея, алопеция, паронихии, стоматит, задержка роста | Снижение цинка; возможна низкая активность щелочной фосфатазы; выраженное улучшение после назначения цинка |
| Приобретённый дефицит цинка | Сходные периорифициальные и акральные очаги, иногда с мацерацией и вторичным инфицированием | Недоношенность, искусственное вскармливание, мальабсорбция, хроническая диарея или парентеральное питание | Выявляется причина недостатка цинка; после её коррекции и заместительной терапии наступает регресс высыпаний |
| Эктодермальная дисплазия | Сухость кожи, гипо- или ангидроз; специфическая периорифициальная сыпь не является ведущим признаком | Гипотрихоз, аномалии зубов и ногтей, нарушение терморегуляции | Диагноз основан на сочетании дефектов производных эктодермы, а не на гипоцинкемии |
| Вульгарный ихтиоз | Диффузное мелкопластинчатое шелушение, преимущественно на разгибательных поверхностях и туловище | Фолликулярный кератоз, усиление проявлений в холодное время года; периорифициальный дерматит нехарактерен | Преобладает генерализованный ксероз и шелушение без диареи, алопеции и лабораторных признаков дефицита цинка |
| Пигментная ксеродерма | Веснушки, гиперпигментация, атрофия и телеангиэктазии на открытых солнцу участках | Тяжёлая фоточувствительность, раннее развитие кожных опухолей, возможны поражения глаз и нервной системы | Связь с ультрафиолетовым облучением и дефектом репарации ДНК; аногенитальный дерматит не является типичным |
Наследственную форму энтеропатического акродерматита лечат длительной, обычно пожизненной заместительной терапией цинком с подбором дозы по клиническому эффекту и лабораторным показателям. При приобретённом варианте одновременно устраняют мальабсорбцию, недостаточное поступление микроэлемента или осложнения парентерального питания. Отсутствие улучшения после адекватной коррекции уровня цинка требует пересмотра диагноза и исключения кандидоза, атопического дерматита, псориаза и других причин периорифициальных высыпаний.