2) грыжа пупочного канатика
3) гастрошизис
4) аплазия передней стенки живота
Правильный ответ — пупочная грыжа. Она возникает вследствие неполного закрытия или расширения пупочного кольца, через которое выпячивается париетальная брюшина, иногда с петлёй кишечника или прядью большого сальника. Грыжевое выпячивание покрыто кожей, обычно увеличивается при плаче и натуживании, может вправляться в брюшную полость. В отличие от крупных эмбриональных дефектов, пупочная грыжа представляет собой локальное нарушение в области пупочного кольца и в принятой учебной классификации не относится к порокам развития передней брюшной стенки.
Грыжа пупочного канатика, омфалоцеле и гастрошизис связаны с нарушением формирования и закрытия передней брюшной стенки в эмбриональном периоде. Для них принципиальны локализация дефекта, наличие или отсутствие покровного мешка и степень сохранности тканей брюшной стенки. При пупочной грыже у ребёнка небольшого размера возможно самостоятельное закрытие дефекта в первые годы жизни; хирургическое лечение рассматривают при больших размерах, сохранении грыжи в старшем возрасте, ущемлении или других осложнениях.
| Состояние | Локализация и механизм | Покрытие выпячивания | Основные диагностические признаки | Общий принцип лечения |
|---|---|---|---|---|
| Пупочная грыжа | Дефект или расширение пупочного кольца без обширного разрушения брюшной стенки | Кожа, подкожная клетчатка и грыжевой мешок | Мягкое выпячивание в области пупка, увеличение при плаче, часто вправимое | Наблюдение при небольшом дефекте у ребёнка; герниопластика при сохранении, больших размерах или осложнениях |
| Грыжа пупочного канатика | Сохранение эмбрионального выпячивания кишечника в проксимальной части пупочного канатика | Преимущественно амнион; состояние выявляется сразу после рождения | Небольшое образование у основания канатика, содержащее кишечные петли; требуется исключить повреждение сосудов канатика | Осмотр неонатальным хирургом и оперативное закрытие дефекта после уточнения содержимого |
| Омфалоцеле | Срединный дефект в области прикрепления пупочного канатика с выходом органов из брюшной полости | Мешок из амниона и перитонеального слоя | Выпячивание по средней линии; в мешке могут находиться кишечник, желудок или печень; характерны сочетанные пороки | Защита мешка, коррекция водно-электролитных нарушений и хирургическое закрытие, иногда поэтапное |
| Гастрошизис | Полнослойный параумбиликальный дефект, чаще справа от пупка | Покровного мешка нет; кишечник непосредственно контактирует с внешней средой | Свободно лежащие снаружи петли кишечника с отёком и утолщением стенки; обычно выявляется при пренатальном УЗИ | Неотложное укрытие органов, интенсивная терапия и хирургическое вправление с закрытием дефекта |
| Аплазия передней брюшной стенки | Отсутствие или выраженное недоразвитие отдельных слоёв либо значительной части передней брюшной стенки | Защита органов может быть резко недостаточной или отсутствовать | Обширный дефект, возможная эвентрация внутренних органов и сочетанные пороки развития | Индивидуальная неонатальная стабилизация и реконструктивное хирургическое лечение |
В дифференциальной диагностике наиболее значимы отношение дефекта к пупочному кольцу и наличие покровного мешка. Пренатальная ультразвуковая диагностика позволяет определить размеры дефекта, состав выпавших органов и вероятность сочетанных хромосомных или структурных аномалий. После рождения оценивают вправимость выпячивания, состояние кожи и признаки ущемления: боль, напряжение, невправимость, рвоту и задержку стула.