2) белком
3) углеводами
4) рибофлавином
При семейной гиперхолестеринемии основой диетотерапии является ограничение продуктов с высоким содержанием холестерина, поскольку это уменьшает поступление экзогенного холестерина и нагрузку на систему его утилизации. Заболевание обусловлено наследственными дефектами рецептора липопротеинов низкой плотности, аполипопротеина B или белка PCSK9, поэтому концентрация холестерина липопротеинов низкой плотности (ХС ЛПНП) значительно повышена уже с детства. Клинически могут выявляться сухожильные ксантомы, ксантелазмы и раннее атеросклеротическое поражение сосудов.
К продуктам, подлежащим ограничению, относятся субпродукты, яичный желток, жирные сорта мяса, колбасные изделия и молочные продукты с высоким содержанием жира. Одновременно уменьшают потребление насыщенных и полностью исключают трансжиры, поскольку они способствуют повышению уровня ХС ЛПНП и атерогенности липидного профиля. Предпочтение отдают ненасыщенным жирам, пищевым волокнам, овощам, бобовым и продуктам с растительными стеролами.
Диета при семейной гиперхолестеринемии имеет вспомогательное значение и не заменяет гиполипидемическую терапию. Для достижения целевых значений ХС ЛПНП обычно необходимы статины в максимально переносимой дозе, а при недостаточном эффекте — эзетимиб, ингибиторы PCSK9 и другие методы лечения. Ограничение белка, углеводов или рибофлавина не является специфическим принципом коррекции наследственной гиперхолестеринемии.
| Компонент питания или подход | Рекомендация | Патофизиологическое обоснование | Значение при семейной гиперхолестеринемии |
|---|---|---|---|
| Продукты, богатые холестерином | Ограничить | Снижает поступление экзогенного холестерина и пищевую нагрузку на липидный обмен | Специфический принцип диетотерапии, соответствующий правильному ответу |
| Насыщенные жирные кислоты | Существенно ограничить | Повышают концентрацию ХС ЛПНП и способствуют атерогенезу | Важная современная составляющая гиполипидемической диеты |
| Трансжиры | Исключить | Повышают ХС ЛПНП, снижают ХС ЛПВП и увеличивают сердечно-сосудистый риск | Неблагоприятны даже в небольших количествах |
| Растворимые пищевые волокна | Увеличить | Связывают желчные кислоты и способствуют выведению холестерина через кишечник | Умеренно снижают уровень ХС ЛПНП как часть комплексной диеты |
| Растительные стеролы и станолы | Рассмотреть увеличение потребления | Конкурируют с холестерином за кишечную абсорбцию | Могут дополнительно уменьшать всасывание холестерина |
| Белки и углеводы | Не ограничивать специфически без соответствующих показаний | Их количество не является основным фактором наследственного повышения ХС ЛПНП | Рацион подбирают по энергетической потребности и сопутствующим заболеваниям |
| Медикаментозная терапия | Назначать по уровню риска и ХС ЛПНП | Статины и другие препараты усиливают удаление атерогенных липопротеинов из крови | Необходима у большинства пациентов, поскольку одной диеты обычно недостаточно |
Цель питания — уменьшить атерогенную нагрузку и дополнить лекарственное лечение, а не устранить генетический дефект. Эффективность коррекции оценивают по динамике ХС ЛПНП и достижению индивидуальной целевой концентрации с учетом сердечно-сосудистого риска. Раннее выявление семейной гиперхолестеринемии требует обследования близких родственников, поскольку заболевание часто наследуется аутосомно-доминантно.сий