2) мальформациям
3) дисплазиям
4) деформациям (+)
Врожденная косолапость (врожденная эквиноварусная деформация стопы) относится к деформациям, поскольку ведущим проявлением является стойкое изменение формы и положения стопы: подошвенное сгибание, приведение переднего отдела, супинация и варус заднего отдела. В основе лежит нарушение пространственного взаимоотношения костей и суставов, сопровождающееся укорочением и контрактурой мягких тканей медиального и заднего отделов голени и стопы. При этом у новорождённого отсутствует самостоятельное формирование отдельных лишних или недоразвитых структур, что отличает данное состояние от классической мальформации.
Диагноз устанавливают преимущественно клинически: стопа имеет характерное положение equinus, varus, adductus и cavus, ограничены пассивная коррекция и тыльное сгибание. Важно отличать истинную структурную косолапость от позиционной деформации, возникающей вследствие внутриутробной компрессии: при позиционном варианте стопа обычно легко выводится в правильное положение и не имеет выраженных контрактур. Тяжесть истинной косолапости оценивают по шкалам Pirani или Dimeglio; стандартным методом лечения является этапная коррекция по Ponseti с серийным гипсованием, при необходимости — ахиллотомией, с последующим длительным ношением абдукционной шины.
| Тип врождённого нарушения | Основной механизм | Морфологический признак | Пример | Дифференциальный ориентир |
|---|---|---|---|---|
| Деформация | Нарушение формы или положения анатомически сформированных структур, часто вследствие механических факторов и контрактур | Изменение оси, положения или конфигурации органа без обязательного первичного дефекта его закладки | Врожденная эквиноварусная косолапость | Оцениваются фиксированность, объём пассивной коррекции и наличие контрактур |
| Позиционная деформация | Внутриутробная компрессия или ограничение движений при относительно сохранном развитии тканей | Стопа отклонена, но пассивно легко возвращается в нейтральное положение | Позиционная косолапость при маловодии или ограниченном пространстве в матке | Хорошая корригируемость, отсутствие выраженной ригидности и типичных контрактур |
| Мальформация | Первичное нарушение морфогенеза и закладки органа на ранних этапах эмбриогенеза | Структура сформирована аномально или отсутствует | Полидактилия, врождённая аплазия конечности | Имеется собственно аномалия развития ткани или органа, а не только изменение его положения |
| Дизрупция | Разрушение ранее нормально развивавшейся ткани внешним повреждающим фактором | Дефект или ампутация части органа с нарушением его целостности | Амниотические перетяжки | Неровные, асимметричные дефекты, соответствующие зоне внешнего повреждения |
| Дисплазия | Аномальная организация и дифференцировка клеток в определённой ткани | Структурная и функциональная неполноценность ткани, часто с системным характером | Скелетная дисплазия, дисплазия соединительной ткани | Изменения выявляются не только в положении органа, но и в качестве или строении ткани |
| Истинная структурная косолапость | Сочетание деформации суставов, укорочения сухожилий, фасций и мышечного дисбаланса | Ригидная стопа с cavus, adductus, varus и equinus | Идиопатическая врождённая косолапость | Ограничение коррекции, характерные складки и уменьшение размера поражённой стопы |
Косолапость может быть изолированной или входить в состав синдрома, артрогрипоза, спинномозговых пороков и других состояний, поэтому при атипичном или двустороннем варианте оценивают неврологический статус и общий фенотип ребёнка. Изолированная форма обычно не требует немедленного расширенного генетического обследования, однако сочетание с множественными аномалиями развития является показанием к консультации генетика. Раннее начало коррекции предупреждает формирование вторичных изменений в суставах и облегчает достижение функционально правильной опоры. relapsed деформация чаще связана с нарушением режима ортезирования или сохраняющимся мышечным дисбалансом.