2) диафрагмальная грыжа (+)
3) пупочная грыжа
4) гастрошизис
Врожденная диафрагмальная грыжа относится к порокам развития диафрагмы, а не к дефектам передней брюшной стенки. Ее основой является неполное закрытие плевроперитонеального канала с формированием сообщения между брюшной и грудной полостями. Через дефект, чаще заднелатеральный слева (грыжа Бохдалека), в грудную клетку перемещаются петли кишечника, желудок, а иногда печень; реже встречается передняя парастернальная грыжа Морганьи.
Попадание органов брюшной полости в грудную клетку нарушает развитие легкого и приводит к легочной гипоплазии и персистирующей легочной гипертензии. Клинически у новорожденного характерны дыхательная недостаточность, цианоз, ослабление дыхания на стороне поражения, смещение сердечных тонов и запавший (ладьевидный ) живот. Диагноз устанавливают пренатально по ультразвуковым признакам перемещения органов в грудную клетку, а после рождения — по рентгенографии, выявляющей кишечные петли или желудок в гемитораксе и смещение средостения.
| Порок | Локализация дефекта | Покрытие выпавших органов | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Врожденная диафрагмальная грыжа | Диафрагма; чаще заднелатеральный дефект Бохдалека | Собственной грыжевой оболочки обычно нет | Органы в грудной клетке, гипоплазия легкого, дыхательная недостаточность, смещение средостения |
| Омфалоцеле | Срединный дефект в области пупочного кольца | Органы покрыты брюшиной и амнионом | Выпячивание в основании пуповины; часто сочетается с хромосомными и множественными пороками |
| Гастрошизис | Параумбиликальный дефект передней брюшной стенки, обычно справа | Кишечник не покрыт оболочкой, контактирует с околоплодными водами | Свободно выпавшие петли кишечника рядом с сохраненной пуповиной; выраженная воспалительная имбибиция кишечника |
| Пупочная грыжа | Расширенное или неполностью закрытое пупочное кольцо | Грыжевой мешок обычно сформирован брюшиной и кожей | Мягкое вправимое выпячивание в области пупка, увеличивающееся при плаче; грудная клетка не вовлечена |
| Принцип лечения диафрагмальной грыжи | Сначала стабилизация дыхания и гемодинамики | Оперативное закрытие дефекта выполняют после стабилизации | Интубация, декомпрессия желудка, щадящая вентиляция, лечение легочной гипертензии; затем хирургическая коррекция |
Таким образом, диафрагмальная грыжа выделяется анатомической локализацией дефекта: патологическое отверстие находится в диафрагме, а не в передней брюшной стенке. Тяжесть состояния определяется прежде всего степенью гипоплазии легких и выраженностью легочной гипертензии, а не только размером грыжевого дефекта. Немедленное хирургическое вмешательство без предварительной стабилизации обычно не является оптимальной тактикой.