2) зрительными галлюцинациями (+)
3) агрессией, возбуждением
4) депрессией
Для деменции с тельцами Леви наиболее характерны повторяющиеся, хорошо сформированные зрительные галлюцинации: пациент может видеть людей, животных или сцены, описывать их в деталях и иногда сохранять частичную критическую оценку переживаемого. Их возникновение связано с распространением α-синуклеиновых включений — телец Леви — в структурах ствола мозга, лимбической системе и коре, а также с выраженным дефицитом холинергической передачи. В отличие от неспецифических психотических симптомов, зрительные галлюцинации при этом заболевании нередко появляются на ранних этапах деменции.
Рецидивирующие зрительные галлюцинации относятся к четырём основным клиническим признакам деменции с тельцами Леви наряду с флуктуациями когнитивных функций, расстройством поведения в фазе быстрого сна и спонтанным паркинсонизмом. Наличие двух и более таких признаков позволяет клинически диагностировать вероятную деменцию с тельцами Леви; один основной признак в сочетании с индикативным биомаркером поддерживает этот диагноз. Бред, депрессия, возбуждение и агрессивность могут встречаться, но не являются специфичными и не имеют такой диагностической значимости.
При лечении обычно рассматривают ингибиторы ацетилхолинэстеразы, способные уменьшать когнитивные и нейропсихиатрические проявления. Нейролептики применяют с большой осторожностью, поскольку при деменции с тельцами Леви возможна выраженная нейролептическая чувствительность с ухудшением паркинсонизма, сознания и вегетативных функций.
| Состояние | Ведущие клинические признаки | Особенности галлюцинаций и дифференциальной диагностики |
|---|---|---|
| Деменция с тельцами Леви | Флуктуации внимания и сознания, ранний паркинсонизм, расстройство поведения в фазе быстрого сна | Повторяющиеся яркие зрительные галлюцинации людей, животных или сцен; часто возникают на ранних стадиях |
| Болезнь Альцгеймера | Постепенно прогрессирующее нарушение эпизодической памяти с последующим вовлечением других когнитивных функций | Галлюцинации обычно не являются ранним ведущим признаком и чаще появляются при тяжёлой деменции или осложнённом течении |
| Деменция при болезни Паркинсона | Деменция развивается после сформировавшегося паркинсонизма | При сходной симптоматике используется правило одного года: деменция до или в течение первого года паркинсонизма указывает на деменцию с тельцами Леви, а позднее — на деменцию при болезни Паркинсона |
| Делирий | Острое начало, выраженные колебания внимания и уровня сознания, связь с соматическим заболеванием или лекарственным воздействием | Галлюцинации могут быть зрительными, но ведущим признаком является острое нарушение внимания; состояние потенциально обратимо после устранения причины |
| Лобно-височная деменция | Ранние изменения поведения, личности, речи и социального контроля при относительно сохранной памяти на начальном этапе | Зрительные галлюцинации обычно нехарактерны; психотические симптомы требуют поиска иных причин или генетического варианта заболевания |
| Сосудистая деменция | Ступенеобразное или неравномерное ухудшение, очаговая неврологическая симптоматика, признаки цереброваскулярного поражения | Галлюцинации не являются определяющим признаком; диагноз подтверждается сочетанием когнитивного дефицита и сосудистых изменений мозга |
Таким образом, хорошо сформированные зрительные галлюцинации имеют высокую диагностическую ценность именно в контексте флуктуирующего когнитивного дефицита и паркинсонизма. Для уточнения диагноза дополнительно оценивают полисомнографические признаки расстройства поведения в фазе быстрого сна и биомаркеры, включая снижение захвата дофаминового транспортера в базальных ядрах. Необходимо также исключить делирий, лекарственные причины и офтальмологические нарушения, способные вызывать зрительные феномены. Особая чувствительность к антипсихотическим препаратам является важным практическим признаком и фактором безопасности лечения.