2) платибазией
3) аномалией Киари I типа
4) подвывихом в атлантоаксиальном суставе
Описанная деформация соответствует базилярной импрессии, или базилярной инвагинации, при которой краниовертебральный переход смещается краниально, а элементы верхних шейных позвонков и затылочной кости внедряются в полость задней черепной ямки. В результате уменьшается объём большого затылочного отверстия и может формироваться компрессия продолговатого мозга, верхних отделов спинного мозга, нижних черепных нервов и позвоночных артерий.
Диагноз устанавливают по данным КТ и МРТ краниовертебральной области. Важным признаком является краниальное положение зубовидного отростка: его верхушка располагается выше линии Мак-Рэя, соединяющей базион и опистион; также применяют линии Чемберлена и Мак-Грегора. При превышении зубовидным отростком линии Чемберлена более чем на 5 мм или линии Мак-Грегора примерно на 4,5–5 мм говорят о патологической базилярной импрессии, с учётом клинических данных и особенностей визуализации.
Платибазия означает уплощение основания черепа с увеличением базилярного угла и не является синонимом краниального внедрения краниовертебральных структур. При аномалии Киари I ведущим изменением служит каудальное опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия. Подвывих в атлантоаксиальном суставе представляет собой преимущественно патологическое смещение атланта относительно оси, часто с увеличением атлантодентального интервала, но не описывает характерную для базилярной импрессии вертикальную миграцию.
| Состояние или критерий | Основное анатомическое изменение | Ключевой диагностический признак | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Базилярная импрессия | Краниальное внедрение краниовертебрального перехода и зубовидного отростка в заднюю черепную ямку | Верхушка зубовидного отростка выше линии Мак-Рэя; превышение линий Чемберлена или Мак-Грегора | Компрессия ствола мозга и верхних шейных сегментов, возможны пирамидные, мозжечковые и бульбарные нарушения |
| Платибазия | Уплощение основания черепа, изменение конфигурации ската | Увеличение базилярного угла, обычно более 143°, без обязательной краниальной миграции зубовидного отростка | Может сочетаться с базилярной импрессией, но сама по себе не равнозначна ей |
| Аномалия Киари I типа | Каудальное смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие | Опущение миндалин ниже линии Мак-Рэя, часто не менее 5 мм у взрослых, с оценкой формы и ликвородинамики | Затылочная боль, нарушения ликвороциркуляции, сирингомиелия, мозжечковые и стволовые симптомы |
| Атлантоаксиальный подвывих | Нестабильное смещение атланта относительно осевого позвонка | Увеличение переднего атлантодентального интервала, ориентировочно более 3 мм у взрослых, особенно на функциональных исследованиях | Риск компрессии спинного мозга; может сопутствовать базилярной импрессии |
| Линия Мак-Рэя | Анатомический ориентир большого затылочного отверстия | Соединяет базион и опистион; зубовидный отросток в норме не пересекает эту линию | Основной ориентир для оценки вертикальной миграции зубовидного отростка |
| Линия Чемберлена и линия Мак-Грегора | Краниометрические ориентиры, проводимые от твёрдого нёба к задним отделам основания черепа | Превышение зубовидным отростком линии Чемберлена более чем на 5 мм или линии Мак-Грегора примерно на 4,5–5 мм | Помогают подтвердить базилярную инвагинацию при сопоставлении с клиникой и данными КТ/МРТ |
Клинические проявления зависят от степени сужения краниовертебрального канала и наличия нестабильности: возможны затылочная боль, атаксия, спастический тетрапарез, дисфагия, дизартрия и нарушения дыхания. МРТ необходима для оценки компрессии нервных структур, сирингомиелии и ликвородинамики, а КТ лучше показывает костную деформацию. При бессимптомном течении возможно наблюдение, тогда как прогрессирующий неврологический дефицит обычно требует нейрохирургической декомпрессии и, при нестабильности, фиксации краниовертебрального перехода.