2) событий прошлого
3) недавних событий (+)
4) автобиографических сведений
При типичном амнестическом варианте болезни Альцгеймера раньше всего нарушается эпизодическая память — способность запоминать и воспроизводить события, произошедшие в определённом месте и времени. Пациент забывает недавние разговоры, договорённости и действия, повторно задаёт одни и те же вопросы, поскольку новая информация недостаточно эффективно кодируется и закрепляется в долговременной памяти. Поэтому наиболее характерным ответом являются нарушения памяти на недавние события.
Основой такого расстройства служит раннее поражение медиальных отделов височной доли, прежде всего энторинальной коры и гиппокампальной формации. Эти структуры обеспечивают консолидацию памяти — превращение недавно полученной информации в устойчивый долговременный след. Накопление амилоид-β, распространение патологически изменённого тау-белка, синаптическая дисфункция и последующая гибель нейронов нарушают работу гиппокампально-кортикальных сетей, вследствие чего страдают как отсроченное воспроизведение, так и узнавание нового материала.
Воспоминания об отдалённом прошлом и основные автобиографические сведения на ранних стадиях обычно сохраняются лучше, поскольку давно консолидированные следы памяти представлены в распределённых неокортикальных сетях. Процедурная память, лежащая в основе освоенных двигательных навыков, преимущественно связана с базальными ганглиями, мозжечком и двигательными системами и также относительно устойчива в начале заболевания. По мере прогрессирования нейродегенерации дефицит распространяется на семантическую, автобиографическую и процедурную сферы, а нарушение выполнения привычных действий может проявляться апраксией.
| Когнитивная функция или признак | Характеристика | Изменения при ранней болезни Альцгеймера | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Недавняя эпизодическая память | Запоминание разговоров, встреч и текущих событий | Выраженно нарушается одной из первых | Типичный ведущий признак амнестического дебюта |
| Отсроченное воспроизведение | Припоминание материала через заданный интервал | Количество воспроизводимой информации быстро снижается | Указывает на нарушение закрепления и хранения нового материала |
| Узнавание и подсказки | Выбор ранее предъявленного материала и помощь смысловыми подсказками | Эффект подсказок ограничен, возможны ложные узнавания | Отличает гиппокампальный тип дефицита от преимущественно лобно-подкоркового нарушения извлечения |
| Отдалённая автобиографическая память | Сведения о давно произошедших событиях собственной жизни | Относительно сохранна в начале, нарушается позднее | Формирует временной градиент: недавнее забывается раньше отдалённого |
| Семантическая память | Общие знания, значения слов, известные факты | В ранней фазе страдает меньше эпизодической, затем прогрессивно ухудшается | Позднее проявляется обеднением словаря, аномией и утратой знаний |
| Процедурная память | Автоматизированные двигательные и бытовые навыки | Обычно длительно сохраняется | Утрата выполнения действий на поздних стадиях может быть связана с апраксией, а не с первичным забыванием навыка |
| Повседневное функционирование | Самостоятельное ведение финансов, приём лекарств, планирование дел | При лёгком когнитивном расстройстве независимость в основном сохранена; при деменции постепенно утрачивается | Нарушение самостоятельности позволяет разграничивать лёгкое когнитивное расстройство и деменцию |
Изолированная забывчивость сама по себе недостаточна для установления болезни Альцгеймера: оцениваются постепенное прогрессирование, объективный когнитивный дефицит и его влияние на повседневную деятельность. Нейропсихологическое исследование выявляет преимущественно гиппокампальный профиль с нарушением отсроченного воспроизведения и ограниченной эффективностью подсказок. Для этиологического подтверждения у симптомных пациентов могут использоваться биомаркеры амилоидной и тау-патологии, а структурная МРТ помогает обнаружить атрофию медиальных височных отделов и исключить другие причины когнитивного снижения. При атипичном дебюте возможны ранние речевые, зрительно-пространственные или исполнительные нарушения, однако амнестический вариант остаётся наиболее характерным клиническим фенотипом.
