2) постепенным началом заболевания (+)
3) появлением рецидивов после полного излечения
4) приступообразным течением
Отосклероз (отоспонгиоз) характеризуется медленно прогрессирующим, обычно незаметным для пациента началом. Заболевание связано с очаговым нарушением ремоделирования костной ткани капсулы лабиринта, чаще в области овального окна, что приводит к фиксации стремени и снижению подвижности звукопроводящей системы. Поэтому ухудшение слуха нарастает постепенно, а не возникает внезапно или в виде отдельных приступов.
На ранних этапах преобладает кондуктивная тугоухость: пациент хуже воспринимает звуки, особенно в шумной обстановке, однако костная проводимость и разборчивость речи могут длительно сохраняться. Процесс нередко бывает двусторонним и прогрессирует годами; при распространении очагов на улитку формируется смешанная или сенсоневральная потеря слуха. Возможны субъективный шум в ушах и паракузис Виллиса — кажущееся улучшение восприятия речи в шуме.
Диагноз подтверждают тональной пороговой аудиометрией, выявляющей костно-воздушный интервал, иногда с феноменом зубца Кархарта на частоте 2 кГц. Для отосклероза типична тимпанограмма типа As, отражающая снижение податливости звукопроводящей системы, при интактной барабанной перепонке. Компьютерная томография височных костей применяется при нетипичном течении, планировании операции или необходимости исключить другие причины кондуктивной тугоухости.
| Признак | Отосклероз | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Начало и динамика | Постепенное, хронически прогрессирующее | Не характерны острый дебют и приступообразное течение |
| Основной механизм | Фиксация стремени вследствие патологического ремоделирования костной ткани | Нарушение звукопроведения через овальное окно |
| Тип снижения слуха | Преимущественно кондуктивный; позднее возможен смешанный вариант | Костно-воздушный интервал на аудиограмме |
| Тональная аудиометрия | Возможен зубец Кархарта в костной проводимости на 2 кГц | Поддерживает диагноз при наличии других признаков |
| Тимпанометрия | Чаще тип As | Свидетельствует о снижении податливости цепи слуховых косточек |
| Барабанная перепонка | Обычно не изменена | Помогает отличить заболевание от наружного или среднего отита |
| Течение | Стабильного полного излечения без лечения обычно не происходит; возможны периоды замедления прогрессирования | Рецидивы после полного излечения и приступы не являются типичной характеристикой |
Лечение зависит от степени и типа нарушения слуха. При умеренной тугоухости возможно слухопротезирование, а при преимущественно кондуктивном снижении слуха эффективным методом восстановления звукопроведения является стапедопластика или стапедэктомия. Медикаментозная терапия не устраняет уже сформировавшуюся фиксацию стремени. Регулярная аудиометрия необходима для оценки прогрессирования, особенно при двустороннем процессе и сочетании с возрастными изменениями слуха.