2) пирамидный
3) псевдобульбарный
4) гипертоно-гипокинетический (+)
При болезни Паркинсона ведущим является экстрапирамидный гипертоно-гипокинетический, или акинетико-ригидный, синдром. Его патогенетическая основа — дегенерация дофаминергических нейронов чёрной субстанции с дефицитом дофамина в нигростриарной системе. Это нарушает работу прямого и непрямого путей базальных ганглиев, усиливает тормозное влияние на таламокортикальные двигательные цепи и приводит к обеднению произвольной двигательной активности.
Ключевые проявления включают брадикинезию и гипокинезию, мышечную ригидность, уменьшение содружественных движений, гипомимию, гипофонию, микрографию, шаркающую походку и эпизоды застывания . Ригидность имеет пластический характер, иногда с феноменом зубчатого колеса , и отличается от пирамидной спастичности отсутствием типичных патологических стопных рефлексов. Тремор покоя часто сопровождает заболевание, однако его отсутствие не исключает болезнь Паркинсона и не отменяет ведущей роли акинетико-ригидного синдрома.
Клинически паркинсонизм определяется наличием брадикинезии в сочетании с тремором покоя и/или ригидностью. В пользу идиопатической болезни Паркинсона свидетельствуют асимметричное начало, постепенное прогрессирование, выраженный и длительный ответ на леводопу, а также отсутствие ранних признаков, характерных для других нейродегенеративных заболеваний. Пирамидный и псевдобульбарный синдромы могут присоединяться при иной патологии или на поздних стадиях, но не являются определяющими для болезни Паркинсона.
| Синдром или состояние | Ведущие клинические признаки | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гипертоно-гипокинетический синдром при болезни Паркинсона | Брадикинезия, ригидность, гипомимия, уменьшение автоматизированных движений, тремор покоя | Типичный экстрапирамидный синдром; брадикинезия обязательна для диагностики паркинсонизма |
| Пирамидный синдром | Спастическое повышение тонуса, мышечная слабость, гиперрефлексия, клонусы, патологический рефлекс Бабинского | Указывает на поражение кортикоспинального тракта и не объясняет изолированную пластическую ригидность |
| Псевдобульбарный синдром | Дизартрия, дисфагия, оживление нижнечелюстного рефлекса, насильственный плач или смех | Связан с двусторонним поражением корково-ядерных путей; может сочетаться с паркинсонизмом, но не является его основой |
| Гипотоно-гиперкинетический синдром | Хореические, атетоидные или другие избыточные непроизвольные движения на фоне сниженного мышечного тонуса | Характернее для поражения стриарных структур с гиперкинезами, а не для дофаминового дефицита при болезни Паркинсона |
| Лекарственный паркинсонизм | Брадикинезия и ригидность, нередко симметричные; возможен тремор | Возникает после приёма блокаторов дофаминовых рецепторов или истощающих дофамин; важны лекарственный анамнез и оценка динамики после отмены |
| Атипичный паркинсонизм | Ранние падения, выраженная вегетативная недостаточность, надъядерный парез взора, мозжечковые или пирамидные признаки | Красные флаги и слабый ответ на леводопу заставляют пересмотреть диагноз идиопатической болезни Паркинсона |
Основой симптоматической терапии двигательных нарушений остаётся восстановление дофаминергической передачи, прежде всего препаратами леводопы, с индивидуальным подбором дозы. У пожилых пациентов особенно важны контроль ортостатической гипотензии, когнитивных нарушений, галлюцинаций и риска падений. Регулярные физические упражнения, тренировка равновесия и профилактика осложнений существенно дополняют лекарственное лечение.