2) мексидол
3) галоперидол
4) ривастигмин (+)
Ривастигмин является обоснованным выбором при деменции с тельцами Леви, поскольку относится к ингибиторам холинэстеразы и компенсирует выраженный холинергический дефицит, характерный для этого заболевания. Препарат подавляет ацетилхолинэстеразу и бутирилхолинэстеразу, повышая доступность ацетилхолина в синапсах. Это может улучшать внимание, исполнительные функции и повседневную активность, а также уменьшать выраженность когнитивных флуктуаций, зрительных галлюцинаций и других нейропсихиатрических симптомов.
Особенность деменции с тельцами Леви — сочетание прогрессирующего когнитивного снижения с колебаниями уровня внимания и бодрствования, рецидивирующими детализированными зрительными галлюцинациями, расстройством поведения в фазе быстрого сна и спонтанным паркинсонизмом. Ингибиторы холинэстеразы рассматриваются как основная фармакотерапия когнитивных и части психотических проявлений; лечебный эффект является симптоматическим и не останавливает накопление патологического α-синуклеина.
Галоперидол при данном заболевании, напротив, потенциально опасен из-за характерной нейролептической чувствительности. Блокада дофаминовых D2-рецепторов может вызвать резкое усиление ригидности и брадикинезии, нарушение сознания, дисфагию, вегетативную нестабильность и нейролептический злокачественный синдром. Актовегин и этилметилгидроксипиридина сукцинат не относятся к средствам с доказанной специфической эффективностью при деменции с тельцами Леви и не заменяют базовую противодементную терапию.
| Признак или критерий | Характеристика | Диагностическое или терапевтическое значение |
|---|---|---|
| Прогрессирующая деменция | Снижение самостоятельности вследствие когнитивного дефицита; на ранних стадиях особенно страдают внимание, зрительно-пространственные и исполнительные функции | Обязательное условие диагностики деменции с тельцами Леви |
| Когнитивные флуктуации | Выраженные колебания внимания, ясности сознания и активности в течение дня | Один из основных клинических признаков; может частично уменьшаться на фоне ингибиторов холинэстеразы |
| Зрительные галлюцинации | Повторяющиеся, обычно детализированные образы людей, животных или предметов | Характерный ранний симптом; ривастигмин способен снижать его выраженность без прямой блокады дофаминовых рецепторов |
| Расстройство поведения в REM-сне | Утрата физиологической мышечной атонии во сне с двигательным воспроизведением сновидений | Основной клинический признак синуклеинопатии; может предшествовать деменции на годы |
| Спонтанный паркинсонизм | Брадикинезия в сочетании с ригидностью или тремором покоя, не обусловленная приемом нейролептиков | Требует осторожности при назначении дофаминоблокирующих препаратов |
| Нейролептическая чувствительность | Тяжелое ухудшение двигательных, когнитивных и вегетативных функций после антипсихотика | Поддерживающий диагностический признак; типичные нейролептики, особенно галоперидол, следует избегать |
| Правило одного года | Деменция возникает до паркинсонизма, одновременно с ним или в течение года после его начала | Отличает деменцию с тельцами Леви от деменции при болезни Паркинсона, развивающейся на фоне длительно существующего двигательного синдрома |
Перед назначением ривастигмина оценивают частоту сердечных сокращений, риск синкопальных состояний, массу тела и заболевания желудочно-кишечного тракта. Возможны тошнота, рвота, снижение аппетита, похудение и брадикардия; трансдермальная форма иногда переносится лучше пероральной. Терапию начинают с низкой дозы и титруют постепенно с оценкой когнитивного, функционального и нейропсихиатрического ответа. При возникновении психоза сначала исключают делирий, инфекцию, боль, обезвоживание и лекарственные провоцирующие факторы, поскольку необоснованное применение антипсихотика может существенно ухудшить состояние пациента.